自己免疫性膵炎（AIP）はIgG4の関与する1型と好中球による膵管破壊をともなう2型に分類されている．日本人の多くは1型であるといわれている．1型に特徴的であるIgG4の役割は不明であるが，その産生機序にはTh2サイトカイン，制御性T細胞などの獲得免疫，Toll-like receptor（TLR）やNOD-like receptor（NLR）に代表される自然免疫反応など，さまざまな異常が関与している可能性が示唆されている．本稿では今までの報告されている研究を紹介し1型AIPの病因病態について解説する．