Diabetologie und Stoffwechsel 2008; 3 - A154
DOI: 10.1055/s-2008-1076301

Diabetes mellitus im Rahmen von genetischen Syndromen im Kindes- und Jugendalter – eine DPV-Wiss-Analyse

F Schmidt 1, A Herbst 2, J Wolf 3, T Kapellen 4, S Hofer 5, W Rabl 6, RW Holl 7
  • 1Universität Halle, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Halle/Saale, Deutschland
  • 2Klinikum Leverkusen, Kinderklinik, Leverkusen, Deutschland
  • 3St. Vincenz-Krankenhaus, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Paderborn, Deutschland
  • 4Universität Leipzig, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Leipzig, Deutschland
  • 5Universität Innsbruck, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Innsbruck, Österreich
  • 6Kinderklinik der TU München, München, Deutschland
  • 7Universität Ulm, ZIBMT, Ulm, Stellvertretend für die DPV-Wiss-Initiative, Deutschland

Fragestellung: Aktuell existieren im deutschsprachigen Raum keine epidemiologischen Daten des Diabetes mellitus bei „syndromalen Erkrankungen“. In der vorliegenden Arbeit sind die syndromalen Erkrankungen, wie das Alström-Hallgren-, das Prader-Willi- (PWS), das Beradinelli-Seip, das Noonan-, das Ullrich-Turner-(UTS), das Klinefelter-Syndrom und die Friedrich-Ataxie, von besonderem Interesse.

Material und Methoden: Mithilfe von DPV-Wiss wurde die Verteilung bei allen gemeldeten Patienten des aktuellen Behandlungsjahres unter 20 Jahren analysiert. Die Auswertung erfolgte mittels Statistikprogramm SAS-Version 9.1. Die Daten resultieren aus der anonymen Meldung von insgesamt 254 Zentren.

Ergebnisse: Von den insgesamt 32815 gemeldeten Patienten betrug die Anzahl der oben genannten Syndrome 47 (0,14%). Das PWS war 19mal, das UTS 18mal, das Seip-Beradinelli-Syndrom 2mal, das Bardet-Biedl-Syndrom einmal, das Klinefelter 3mal und die Friedrich-Ataxie 3mal und das Alström-Hallgren einmal mit einem Diabetes mellitus kombiniert. Näher dargestellt werden sollen hier das Prader-Willi- und das Ullrich-Turner-Syndrom.

Beim PWS betrug die Geschlechtsverteilung (männlich: weiblich) 1: 1,72. Der Migrantenanteil betrug 53,3%. Diabetes-spezifische Antikörper wurden bei 60% der getesteten PWS-Patienten diagnostiziert. 50% der nach Fettstoffwechselparameter untersuchten Patienten hatten eine Dyslipidämie. 13,3% hatten eine arterielle Hypertonie, 40% eine Mikroalbuminurie. Eine Retinopathie war bei den untersuchten Patienten nicht nachweisbar. Der durchschnittliche BMI betrug 35,63kg/m2. 10 Patienten bekamen Insulin, 7 Patienten wurden mit Biguaniden und 2 Patienten mit Insulinsensitizern therapiert.

Der Migrantenanteil bei UTS-Patientinnen betrug 37,5%. Diabetes-spezifische Antikörper waren bei 85,7% der untersuchten UTS-Patienten nachweisbar. Der durchschnittliche BMI betrug 23,8kg/m2. 27,3% der untersuchten UTS-Patientinnen zeigten eine Dyslipidämie, 20% eine Mikroalbuminurie, 12,5% eine arterielle Hypertonie und keine Patientin eine Retinopathie. Die Therapie des Diabetes mellitus erfolgte bei 12 Patientinnen mit Insulin, 2 Patienten mit Biguaniden und einer Patientin mit Sulfonylharnstoffen.

Schlussfolgerung: Mit der Darstellung aktueller epidemiologischer Daten des Diabetes mellitus bei syndromalen Erkrankungen soll das Augenmerk auf diese seltenen Erkrankungen gerichtet werden.

Die Therapie des Diabetes mellitus beim PWS erfolgte mit Insulin, Biguaniden oder Insulinsensitizern, beim UTS mit Insulin, Biguaniden oder Sulfonylharnstoffen.