Pneumologie 2008; 62 - P77
DOI: 10.1055/s-2008-1074144

Lungentransplantation bei Patienten mit systemischer Sklerose –2 neue Kasuistiken

L Hanitsch 1, D Kemper 2, H Lehmkuhl 2, O Grauhan 2, S Mulhasanovic 2, R Hetzer 2, C Witt 1
  • 1Medizinische Klinik für Infektiologie und Pneumolgie, Charité Universitätsmedizin Berlin
  • 2Deutsches Herzzentrum Berlin

Einführung: Für Patienten mit fortgeschrittener respiratorischer Insuffizienz infolge systemischer Sklerose (SSc) existieren zur Zeit keine gesicherten Therapien. Lungentransplantation ist eine weltweit selten praktizierte Option (47 Transplantationen (Tx) bei SSc in den USA seit 1987). Wir stellen hier zwei weitere Fälle von Lungentransplantation bei SSc vor.

Patient 1:

P.H., 43 Jahre, männlich mit diffuser SSc seit 6 Jahren.

Autoantikörperprofil: ANA und Scl-70 positiv.

Prä-Tx Lungenfunktion: TLC 61%, TLCOcSB 16%.

Prä-Tx Herzfunktion: 1-KHK mit 60% LVEF, sek. PAH mit mPAP 30mmHg, Cor pulmonale.

Vorherige Therapien: Cyclophosphamid i.v. und p.o. mit Kumulativdosis vom ˜80g. O2-Langzeit 15 Monate prä L-Tx. Bosentan.

Verlauf nach Tx: Dopellungen-Tx mit Ischämiezeit 4h rechts und 5h links->Rethorakotomie bei beidseitigen Pneumothoraces am Tag 15->Perakute bronchiale Blutung mit Exitus letalis am 32. postoperativem Tag.

Patient 2:

C.K., 26 Jahre, weiblich mit diffuser SSc seit 22 Jahren.

Autoantikörperprofil: ANA und Scl-70 positiv.

Prä-Tx Lungenfunktion: TLC 50%, TLCOcSB 22%.

Prä-Tx Herzfunktion: 60% LVEF, sek. PAH mit sys. PAP ˜100mmHg, Cor pulmonale, Rhythmusstörungen Lown IV b.

Vorherige Therapien: Hochdosissteroide, Methotrexat, D-Penicillinamin, Cyclophosphamid i.v. und p.o. O2-Langzeittherapie 36 Monate prä Tx. Bosentan, Sildenafil, inhalatives Iloprost, Ilomedin i.v.

Verlauf nach Tx: Doppellungen-Tx mit beidseitiger Unterlappenresektion und Ischämizeit von 4h rechts und 5h linksseitig->akute Rejektion im 1. Monat nach Tx->CMV-Antigenämie bei CMV Mismatch im 2. Monat post Tx ->CMV Infektion mit Ganciclovir-Resistenz im 4. Monat post Tx->aktuell im 5. Monat post Tx mit stabiler Lungenfunktion, ohne O2 Zusatz und ohne PAH.

Zusammenfassung:

Lungen-Tx ist bei ausgewählten Patienten die einzige therapeutische Option. SSc-spezifische Probleme wie Wundheilungstörung oder renale Krise unter immunsuppressiva Induktions- bzw. Erhaltungstherapie traten nicht auf.