Congenital Annular Constricting Band: A Case Report with Pseudarthrosis and Review of the Literature

 

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Abstract

A case of congenital annular constricting band syndrome with an open pseudarthrosis of the tibia and fibula is reported. Ischemia, neurological defect and major lymphoedema were present.

The child had an emergency treatment combining an external fixator and a one-stage resection of the constricting band. Bone union was obtained within 4 weeks and complete neurological recovery at 6 months. Long-term result, with realignment and normal function, is satisfactory.

A review of the literature is undertaken. Amputations are frequent, however pseudarthroses are rare. One-step treatment of the band has been proposed by certain authors. Neurological recovery is usual. The risk of ischemia favors an early surgical treatment.

Zusammenfassung

Es wird ein Fall einer kongenitalen ringförmigen Abschnürung durch amniotische Briden vorgestellt, die zu einer offenen Pseudarthrose der Tibia und Fibula geführt hat. Die Folge waren Ischämie, neurologische Defekte und ein erhebliches Lymphödem.

Das Kind mußte notfallmäßig behandelt werden. Die Pseudarthrose wurde mit einem Fixateur externe nach Resektion und Entfernung des amniotischen abschnürenden Bandes stabilisiert. Die Knochen wuchsen innerhalb von 4 Wochen wieder zusammen. Nach 6 Wochen hatten sich die neurologischen Veränderungen erholt. Das Langzeitergebinis war somit zufriedenstellend.

Während amniotische Abschnürungen nicht selten sind, finden sich kaum Mitteilungen über Abschnürungen, die eine Pseudarthrose und schwere neurologische Ausfälle zur Folge haben. Auch die durchgeführte Therapie als einzeitige Therapie der Pseudarthrose mit Entfernung des abschnürenden Bandes ist ungewöhnlich. Der Eingriff muß ais Notfalloperation durchgeführt werden, um die Ischämie günstig beeinflussen zu können.