Massive Foetal Pericardiomegaly Causing Pulmonary Hypoplasia, Associated with Intra-Pericardial Herniation of the Liver

 

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Abstract

The clinical features, investigation, treatment and outcome of four newly born babies with the following recognisable triad of findings are presented:
- Bilateral pulmonary compression with or without hypoplasia.
- Massive pericardial effusion without cardiac compromise.
- An intrapericardial hernia containing part of the liver.

The primary event in the causation of this triad is a congenital defect in the central tendon of the diaphragm.

Compromised hepatic venous outflow involving the herniated part of the liver is the postulated origin of the fluid within the pericardium (Budd-Chiari-like effect).

Although rare, this triad is clinically identifiable. Sonar imaging clinches the diagnosis. Surgical correction is simple but the prognosis depends on the presence of pulmonary hypoplasia which caused death in two cases and on other described lethal associated anomalies which were not encountered in the reported patients.

Zusammenfassung

Es werden 4 Neugeborene vorgestellt mit folgender Symptomtriade: bilaterale Lungenkompression mit oder ohne Lungenhypoplasie, massiver Perikarderguß ohne Herzkompression und intraperikardiale Hernie mit Leberanteilen.

Die primäre Ursache dieses Symptomen - komplexes ist ein angeborener Defekt, in Zwerchfellmitte. Der Perikarderguß kommt dabei ähnlich wie bei der Budd- Chiari-Symptomatik durch eine Kompression des venösen Abflusses durch die vorgefallenen Teile der Leber zustande. Der Fehlbildungskomplex ist selten und wird durch Ultraschall und CT diagnostiziert. Die chirurgische Therapie ist einfach, aber die Prognose hängt von der Lungenhypoplasie ab, welche in 2 der 4 vorgestellten Fälle zum Tode führte. Auch weitere zusätzliche Fehlbildungen, die allerdings bei den hier vorgestellten 4 Patienten nicht beobachtet wurden, sind für die Prognose bedeutungsvoll.