Embolisierende Aortenklappenendokarditis als Differentialdiagnose der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura

 

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Zusammenfassung

Bei einem 50jährigen Patienten mit Lumbalgien, Leistungsminderung, Dysarthrie und Gangataxie wurden eine progrediente Anämie (Hämoglobin zunächst 10,5 g/dl, dann 6,8 g/dl) und Thrombozytopenie (initial 67 000/µl, dann 25 000/µl) nachgewiesen. Zudem traten unklare Temperaturen bis 39,8 °C auf. Die Konzentration der Lactatdehydrogenase betrug 780 U/l, und im Differentialblutbild fanden sich Fragmentozyten. Unter dem Verdacht auf eine thrombotisch-thrombozytopenische Purpura wurde umgehend eine Infusionsbehandlung mit Frischplasmen eingeleitet. Am 3. Behandlungstag kam es zu einer links-ventrikulären Dekompensation, und es ließen sich ein hauchendes Frühdiastolikum über dem Erbschen Punkt sowie ein spindelförmiges Frühsystolikum über dem 2. Interkostalraum rechts auskultieren. Die Computertomographie des Schädels ergab eine frischere Kleinhirneinblutung links und einen älteren Posteriorinfarkt rechts. Der Befund der Abdomensonographie sprach für einen hämorrhagischen Milzinfarkt. Daher wurde die Diagnose einer embolisierenden Aortenendokarditis mit (farbdopplerechokardiographisch bestätigter) Aorteninsuffizienz gestellt. Es erfolgte umgehend ein Aortenklappenersatz. Bei Nachweis von Enterococcus faecalis auf der Nativklappe wurde der Patient 4 Wochen lang mit dreimal 80 mg/d Gentamicin und einmal 400 mg/d Teicoplanin behandelt. Die Thrombozytenzahl blieb postoperativ nach Substitution von 12 Thrombozytenkonzentraten stabil (> 100 000/µl). Da das Milzhämatom unter oraler Antikoagulation an Größe zunahm, wurde eine Splenektomie erforderlich. Nach insgesamt sechswöchiger stationärer Behandlung konnte der Patient in gutem Zustand entlassen werden.

Abstract

A 50-year-old man complained of lumbar pains, lack of energy, dysarthria and ataxic gait. Investigation revealed progressive anaemia (haemoglobin initially 10.5 g/dl, later 6.8 g/dl) and thrombocytopenia (initially 67,000/µl, later 25,000/µl). In addition he had unexplained pyrexia of up to 39.8 °C. Lactate dehydrogenase was 780 U/l and fragmented red cells were noted in the blood film. Because of suspicion of thrombotic thrombocytopenic purpura, treatment with fresh plasma by infusion was immediately initiated. On the third day of treatment he developed left ventricular failure; auscultation revealed a blowing early diastolic murmur over Erb's point together with a spindle-shaped early diastolic murmur over the right second intercostal space. Computed tomography of the skull showed recent haemorrhage into the left half of the cerebellum and an older right posterior infarct. The abdominal ultrasound scan suggested a haemorrhagic spleen infarct. In view of these findings the diagnosis was revised to embolizing aortic endocarditis with aortic reflux (confirmed by colour Doppler echo-cardiography). Aortic valve replacement was performed immediately, and the patient was treated with gentamycin 80 mg/d and teicoplanin 400 mg/d for four weeks. Postoperatively he was given l2 units of platelet concentrate and the platelet count remained stable thereafter (> 100,000/µl). Splenectomy became necessary because the splenic haematoma increased in size during oral anticoagulant therapy. After a 6 week hospital stay the patient was discharged in good condition.