Sturge-Weber-Syndrom: Glaukom mit erhöhtem episkleralen Venendruck

 

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Zusammenfassung

Es werden die ophthalmologischen Befunde von 13 Patienten mit Sturge-Weber-Syndrom (10 einseitige und 3 beidseitige) vorgestellt. Der intraokulare Druck lag auf den betroffenen Augen zwischen 22 und 52 mm Hg, der episklerale Venendruck zwischen 14 und 22 mm Hg. Die tonographischen Untersuchungen ergaben pathologische Werte der Abfluß! eichtigkeit. Nach diesen Ergebnissen scheinen bei der Entstehung des Sekundärglaukoms bei Sturge-Weber-Syndrom mehrere Faktoren eine Rolle zu spielen: Der erhöhte episklerale Venendruck führt zu einer hydrostatisch bedingten Steigerung des intraokularen Drucks. Eine langdauernde Erhöhung des episkleralen Venendrucks scheint in der Lage, sekundäre Veränderungen im primär morphologisch regelrecht angelegten Kammerwinkel hervorzurufen und so einen erhöhten Abflußwiderstand entstehen zu lassen. Die routinemäßige Anwendung der Echographie wird empfohlen, da offensichtlich die klinische Identifizierung diffus wachsender chorioidaler Hämangiome Schwierigkeiten bereiten kann.

Summary

The present report describes clinical findings in 13 patients with Sturge-Weber syndrome, 11 of whom had glaucoma (22-52 mm Hg). The episcleral venous pressure (EVP) was high in all glaucomatous eyes (14-23 mm Hg). Tonography showed a marked decrease in outflow facility. The observations suggest that glaucoma in Sturge-Weber syndrome is caused by a) elevated episcleral venous pressure and b) secondary damage of the trabecular meshwork with reduction of outflow facility. The cause and pathogenesis of these lesions are discussed. In nine patients a diffuse angiomatosis involving most of the choroid (1.5-4.0 mm thick), as well as the episcleral perilimbal plexus, was demonstrated by ultrasonography.