Viszerale Leishmaniose mit ungewöhnlich langer Inkubationszeit

 

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Zusammenfassung

Anamnese: Eine 25jährige Frau aus dem ehemaligen Jugoslawien war 2 Jahre vor Erkrankungsbeginn nach Deutschland gekommen und hatte seither die Bundesrepublik nicht mehr verlassen. Ein Jahr später wurde sie schwanger. Im ersten Trimenon entwickelte sie eine Phlebothrombose, die chirurgisch und anschließend mit Heparin behandelt wurde. Wegen zum Ende der Schwangerschaft akut erhöhter Leber- und Blutdruckwerte wurde das Kind per sectio entbunden und die Werte der Mutter normalisierten sich. Im Rahmen der Abklärung wiederum erhöhter Leberwerte (GOT 57 U/l, GPT 71 U/l) wurden Antikörper gegen glatte Muskulatur und Aktin nachgewiesen und eine autoimmune Hepatitis diagnostiziert, die mit Steroiden (Prednisolon l00 mg/d) behandelt wurde. In den folgenden 4 Monaten verlor die Patientin zunehmend Gewicht, entwickelte eine Panzytopenie und wurde unter dem Verdacht auf eine hämatologische Systemerkrankung unserer Klinik zugewiesen.

Befunde: Klinisch zeigten sich außer einer Hepato- und Splenomegalie keine Auffälligkeiten. Sonographisch betrug der Durchmesser der Milz 15,6 cm. Klinisch-chemisch fand sich eine Hypergammaglobulinämie (Konzentration 50 g/l, 53 %); Leukozytenzahl, Hämoglobinkonzentration und Thrombozytenzahl waren vermindert (900 Leukozyten/µl, Hb 10,9 g/l, 146000 Thrombozyten/µl). Im Knochenmarkpunktat wurden als Zufallsbefund Leishmania donovani in großer Zahl gefunden wurden.

Therapie und Verlauf: Die Patientin wurde mit fünfwertigem Antimon (Sodium-Stibogluconat, 20 mg/kg pro Tag intravenös als Bolusinjektion über 14 Tage) behandelt und ist seither beschwerdefrei (Nachbeobachtungszeit bisher 1 Jahr).

Folgerung: Die viszerale Leishmaniose ist in Mitteleuropa selten. Mehrjährige Inkubationszeiten kommen vor. Eine Verwechslung mit anderen chronischen Lebererkrankungen - in diesem Fall mit einer autoimmunen Hepatitis - ist leicht möglich. Die viszerale Leishmaniose sollte bei entsprechender Anamnese (Abstammung aus oder Reise nach Endemiegebieten) immer in die Differentialdiagnose einbezogen werden.

Abstract

History: A 25-year-old woman of Yugoslavian origin came to Germany two years before and did not leave Germany since this time. She developed a phlebothrombosis during pregnancy which was treated surgically and with subsequent heparinisation. The pregnancy had to be terminated by section because of abnormal liver functions and increased blood pressure. These values returned to normal within two months. Further tests again showed raised liver function tests (GOT 57 U/l, GPT 71 U/l) and antibodies against smooth muscle and actin. Autoimmune hepatitis was diagnosed and prednisolone given (100 mg daily). In the subsequent 4 months the patient progressively lost more weight and a pancytopenia developed. Suspected of having a systemic haematological syndrome she was admitted to hospital.

Findings: Physical examination was unremarkable except for hepato- and splenomegaly (splen 15.6 cm in diameter by sonography). Laboratory tests showed hypergammaglobulinaemia (50 g/l, 53 %), increased WBC count, as well as decreased haemoglobin concentration and platelet count (900 WBC/µl, Hb 10.9 g/l, 146,000 platelets/µl). Bone marrow puncture unexpectedly revealed a large number of Leishmania donovani.

Treatment and course: Five-valent antimony was administered (sodium stibogluconate 20 mg/kg daily intravenously as bolus for 14 days). She has been free of symptoms since then (follow-up period of one year).

Conclusion: Visceral leishmaniasis is a rare disease in Europe. Incubation periods of several years have been reported and the infection can be easily mistaken for other chronic liver disease, in this case for an autoimmune hepatitis. Leishmaniasis should be included in the differential diagnosis of unclear liver disease if there is a suggestive history (country of origin or journey into an endemic area).