Solitäre infantile Myofibromatose des Os sacrum

 

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Zusammenfassung

Die infantile Myofibromatose (IM) ist der häufigste bindegewebige Tumor des Neugeborenenalters. Es werden zwei Formen unterschieden. Bei der einen handelt es sich um solitäre Läsionen, befallen werden Eingeweide, Knochen oder aber häufiger Haut, Subcutis oder Muskulatur. Bei der zweiten Verlaufsform handelt es sich um multiple Läsionen, die auf eines der oben genannten Organsysteme beschränkt bleiben oder aber die verschiedensten Verteilungsmuster aufweisen können. Bei Fehlen einer visceralen Mitbeteiligung ist die Prognose in fast allen Fällen als gut zu bezeichnen. Da diese Erkrankung oft nur Pathologen geläufig ist und häufig nicht oder fehldiagnostiziert wird, geben wir im folgenden einen Überblick über Pathologie und Klinik und berichten über einen ungewöhnlichen Fall einer solitären IM des Os sacrum bei einem 14jährigen Mädchen.

Abstract

The infantile myofibromatosis is the most common fibrous tumor of infancy. One may find solitary lesions of dermal, visceral, musculoskeletal and subcutaneous tissues. Multiple lesions without visceral involvement generally take a benign course. Because the lesion is commonly known only to pathologists, infantile myofibromatosis is often misdiagnosed and under-reported. Therefore we present a review of the pathology and symptoms of infantile myofibromatosis together with a case report of a solitary lesion of bone.