Klin Padiatr 1982; 194(3): 162-165
DOI: 10.1055/s-2008-1033800
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

The Treatment of Minimal Change Nephrotic Syndrome (Lipoidnephrosis): Cooperative Studies of the Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN)

Die Behandlung der Minimalläsion-Nephrose (Lipoidnephrose); Kooperative Studien der Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN)J.  Brodehl , H. P. Krohn , J. H.H. Ehrich
  • Dept. Pediatric Nephrology and Metabolic Diseases, Children's Hospital, Medical School Hannover, Hannover, Federal Republic Germany
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Publication Date:
13 March 2008 (online)

Abstract

Minimal change nephrotic syndrome (MCNS) is the most frequent type of nephrotic syndrome (NS) in childhood. During the last decade only little progress has been made in the understanding of the etiology and pathogenesis of MCNS. However, treatment has been improved pragmatically by controlled cooperative studies, which have lead to an unexpected degree of standardization in pediatric nephrology. The Arbeitsgemeinschaft für Padiatrische Nephrologie (APN) is conducting its own cooperative studies in close contact with the International Study of Kidney Diseases in Children (ISKDC). In Steroid Study II of APN two regimens of initial prednisone treatment are compared: standard initial versus short initial prednisone therapy. Preliminary results reveal that a complete remission of NS can be obtained with less than half of the prednisone dose usually applied by the standard regimen. The relapse rate after initial treatment, however, seems to be the same in both groups. In the Cytotoxic Drug Study I of APN the effectiveness of chlorambucil (0.15 mg/kg for 8 weeks) or cyclophosphamide (2 mg/kg for 8 weeks) in the treatment of steroid toxic frequent relapsers without steroid dependency (FRNS) and with steroid dependency (SDNS) are compared. In FRNS the treatment is followed by long lasting remissions in most cases, while in SDNS relapses occur very soon again. The latter group, therefore, does not profit from cytotoxic drugs in the dosage used. In a new trial, therefore, it is asked whether patients with SDNS will profit more from prolongation of cyclophosphamide treatment for 12 weeks .

Zusammenfassung

Die Minimalläsion-Nephrose (MCNS) oder Lipoidnephrose ist der häufigste Typ des nephrotischen Syndroms (NS) im Kindesalter. Während in den letzten 10 Jahren die Kenntnisse über die Ätiologie und Pathogenese der MCNS nur wenig zugenommen haben, konnte die Behandlung durch kontrollierte, kooperative Studien deutlich verbessert werden. Dabei ist es zu einer unerwarteten Standardisierung in der pädiatrischen Nephrologie gekommen. Die Arbeitsgemeinschaft für Pädiatrische Nephrologie (APN) hat ihre eigenen Studien in enger Zusammenarbeit mit der International Study of Kidney Disease in Children (ISKDC) vorgenommen. In der Steroid-Studie II der APN werden zwei initiale Prednison-Behandlungen verglichen: die Standard-Prednison-Therapie mit der Kurz-Prednison-Therapie. Die vorläufigen Ergebnisse zeigen, daß eine Vollremission schon mit einer Prednison-Dosis erreicht werden kann, die weniger als die Hälfte der Standard-Dosierung ausmacht. Die Rezidivquote nach der Initialbehandlung scheint sich aber dadurch nicht zu ändern. In der Zytostatika-Studie I der APN wird Chlorambucil (0.15 mg/ kg für 8 Wochen) mit Cyclophosphamid (2 mg/ kg für 8 Wochen) in der Behandlung von steroid-toxischen Kindern mit häufig rezidivierendem NS ohne Steroidabhängigkeit (FRNS) und mit Steroidabhängigkeit (SDNS) verglichen. Bei FRNS bewirkt die zytotoxische Behandlung langdauernde Remissionen, während Kinder mit SDNS nach der Behandlung rasch wieder Rezidive bekommen, also nicht von der Behandlung profitieren. In einer neuen Studie der APN soll daher geprüft werden, ob eine Verlängerung der Cyclophosphamid-Therapie auf 12 Wochen bei Patienten mit SDNS längerfristige Remissionen erzeugt.

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