Outcome bei Kindern mit fetofetalem Transfusionssyndrom –2 Fallberichte

Einleitung: Das fetofetale Transfusionssyndrom (FFTS) als seltene schwerwiegende Perfusionsstö-rung bei monochorialer-diamnialer Geminigravidität ist durch abnormale plazentare arterio-venöse Gefäßanastomosen bedingt. Die Inzidenz beträgt 10–20%. Durch einen unbalancierten unidirektiona-len Blutstrom gelangt Blut aus dem Kreislauf des Spenders (Donor) in den Kreislauf des Empfängers (Akzeptor). Klassische Symptome beim Donor: Oligo- oder Anhydramnion, minimale Blasenfüllung, Wachstumsretardierung, Anämie. Beim Akzeptor: Polyhydramnion, meist volle Harnblase, Makroso-mie, Polyglobulie, Hydrops fetalis. Therapiemöglichkeiten: 1. Symptomatische Therapie durch serielle Amniondrainagen. 2. Kausale Therapie durch fetoskopische Laserkoagulation der Anastomo-sen. Prognose: Unbehandeltes FFTS intrauteriner Fruchttod bis 90%. Höhere Überlebensraten und besseres neurologisches Outcome nach Laserkoagulation. Fragestellung: Kann das pränatale Management das Outcome der Kinder mit FFTS beeinflussen? Fallberichte: Fall 1: Diagnose FFTS in der 18. SSW bei Poly-/Oligohydramnion. Laserkoagulation in der 19. SSW. Stationäre Behandlung seit 22. SSW bei Zervixinsuffizienz und Fruchtblasenprolaps. Sectio caesarea nach 34+1 SSW. Zwilling I: Geburtgewicht 2050g (10.-25. P.), Apgar 9/9/9, NApH 7,34. Zwilling II: Geburtgewicht 2130g (25.-50. P.), Apgar 9/9/9, NApH 7,33. Postnatal keine Symptome für ein FFTS. Im Verlauf altersgerechte Entwicklung beider Kinder. Fall 2: Unauffälliger Schwangerschaftsverlauf. Altersgerechte Fetalentwicklung in der 19. SSW. Sta-tionäre Aufnahme in der 30+1 SSW mit vorzeitigem Blasensprung und pathologischem CTG. Sectio aus fetaler Indikation. Postnatale Diagnose schweres FFTS. Plazentahistologie: Chronisches FFTS mit mehreren arterio-venösen Anastomosen. Donor: Geburtgewicht 550g (<3. P.), Apgar 1/5/7, NApH 6,91. Deutliche Wachstumsretardierung, schwere Anämie, Atemnotsyndrom III. – IV. Grades, peri-ventrikuläre Leukomalazie. Im Verlauf spastisch-ataktische Tetraparese, Strabismus convergens. Akzeptor: Geburtgewicht 1290g (25.-50. P.), Apgar 1/5/7, NApH 7,17. Hydrops fetalis, Atemnotsyndrom III. – IV. Grades, periventrikuläre Leukomalazie. Im Verlauf leichte spastische beinbetonte Tetraparese, Strabismus convergens. Schlussfolgerungen: Verbesserung des Outcomes durch folgendes pränatales Management: 1. Zwei-wöchentliche sonographische Kontrollen bei monochorialer-diamnialer Geminigravidität ab 16. SSW. 2. Fetoskopische Laserkoagulation an spezialisiertem Zentrum bei schwerem FFTS. 3. Elektive Sectio nach 32 bis 34 vollendeter SSW bei prospektivem Risiko eines intrauterinen Fruchttods. Fazit: Früherkennung und adäquate therapeutische Intervention in Zentren der Maximalversorgung haben einen entscheidenden Einfluss auf das Outcome dieser Kinder.