Koexistenz von zwei unterschiedlichen neuroendokrinen Tumoren des oberen Gastrointestinaltraktes und des Pankreas

 

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Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 41jähriger adipöser Patient stellte sich mit krampfartiger abdomineller Beschwerde-symptomatik, wäßrigen Diarrhoen, teils mit unverdauten Speiseanteilen, schwallartigem Erbrechen sowie einem neu aufgetretenen Diabetes mellitus vor. In der Anamnese bestanden seit 6 Jahren rezidivierende Magen- und Duodenalulcera. Bei erhöhtem Nüchterngastrinwert und dem Verdacht auf ein Zollinger-Ellison-Syndrom gelang auswärts bisher kein Nachweis eines Tumors durch Computer- und Magnetresonanz-tomogramm bzw. Zöliakographie.

Untersuchungen: Abgesehen von einer Erhöhung der GPT-Konzentration, einer geringen Nüchternhyperglykämie und einer Hypertriglyceridämie zeigte sich klinisch-chemisch kein auffälliger Befund. Der Gastrinspiegel war mit 15 590 pg/ml sowie der Chromogranin-A-Wert mit 584,2 U/l deutlich erhöht. Gastroskopisch fiel neben multiplen kleinen Ulcera duodeni lateral der Papilla Vateri eine rundliche polypoide Formation (Durchmesser 0,7 cm) auf, die histologisch einem APUDOM entsprach. In der endoskopischen retrograden Cholangiopankreatikographie zeigte sich eine 0,5 cm lange Kompression des Ductus Wirsungianus im Pankreaskopfbereich. Mittels Magnetresonanz- und Computertomogramm konnte eine Metastasierung in der Leber ausgeschlossen werden. Die Endosonographie erbrachte den Befund einer etwa 4 mm großen Raumforderung im Corpusbereich. In der Octreotid-Szintigraphie demarkierten sich zwei Foki in Höhe des Pankreaskopfes (Somatostatin-Rezeptor-positiv).

Therapie und Verlauf: Nach einer pyloruserhaltenden partiellen Duodenopankreatektomie mit Lymphknotendissektion N1/N2 erbrachte die histologische Ausarbeitung ein Gastrinom des Duodenums sowie Glukagonom des Pankreas (pT3 pN1 pMx). Postoperativ war der Patient bei Normalisierung des Blutzuckerspiegels und der Tumormarker beschwerdefrei.

Folgerung: Die Sensitivität einer Kombination von ERCP, Endosonographie und Szintigraphie besitzt eine hohe Sensitivität gegenüber anderen radiologischen Verfahren wie CT und MRT in der Lokalisationsdiagnostik neuroendokriner Tumoren. Trotz der geringen Inzidenz von neuroendokrinen Tumoren des Gastrointestinaltraktes muß dennoch auch an ein synchrones Auftreten verschiedener Tumoren gedacht werden.

Abstract

History and clinical findings: A 41-year-old obese patient presented with cramp-like abdominal pain, watery diarrhoea with partly digested food particles, projectile vomiting and newly diagnosed diabetes mellitus. For the preceding 6 years he had been treated for recurrent gastric and duodenal ulcers. Although the fasting gastrin level was raised and Zollinger-Ellison syndrome suspected, computed tomography (CT), magnetic resonance imaging (MRI) and coeliac angiography at another hospital had failed to discover a tumor.

Investigations: Biochemical tests were unremarkable except for an increased GPT concentration, slight fasting hyperglycemia and hypertriglyceridemia. The gastrin and chromogranin A levels were markedly elevated (15 590 pg/ml and 584.2 U/l, respectively). Gastroscopy revealed, in addition to multiple small duodenal ulcers, a round polypoid mass (diameter of 0.7 cm) lateral to the papilla of Vater, histologically an APUDoma. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) revealed a 0.5 cm long compression of the duct of Wirsung in the region of the head of the pancreas. Liver metastases were excluded by magnetic resonance imaging and computed tomography. Endosonography showed a ca. 4 mm space-occupying lesion in the region of the body of the pancreas. Octreotide scintigraphy demarcated two foci at the level of the head of the pancreas (somatostatin-receptor positive).

Treatment and course: After a pylorus-preserving partial duodenopancreatectomy with lymph node dissection N1/N2, histology confirmed a gastrinoma of the duodenum and a glucagonoma of the pancreas (pT3 pN1 pMx). Postoperatively the patient became symptom-free and both the blood sugar level and the tumor marker were normal.

Conclusion: Combined ERCP, endosonography and scintigraphy are more sensitive than other radiological examinations (CT and MRI) in diagnosing and localizing neuroendocrine tumours of the gastrointestinal tract. Despite the low incidence of such tumours, the possible synchronous occurrence of several such tumour should not be ignored.