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DOI: 10.1055/s-2006-940660
Rechtsventrikuläre Funktion bei Patienten mit Morbus Fabry
Ziele: Der Morbus Fabry, eine lysosomale Speicherkrankheit, führt durch mangelnde Aktivität des Enzyms α-Galaktosidase zur Einlagerung von Glykosphingolipiden in Körperzellen. Dadurch kommt es in vielen Fällen unter anderem zu einer ventrikulären Hypertrophie mit funktionellen Veränderungen. Wir bestimmten die rechtsventrikuläre Funktion bei Patienten mit Morbus Fabry in einer Basisuntersuchung und Kontrolluntersuchungen unter Enzym-Ersatztherapie (ERT), um anhand der Funktionsuntersuchung einen Therapieerfolg ablesen zu können. Methode: Es wurden 59 Patienten (29m, 30w) mit genetisch gesichertem M. Fabry vor Beginn einer ERT in einem 1,5T Scanner (VISION Symphony, Siemens, Erlangen) untersucht. Verlaufskontrollen wurden nach 12 Monaten (n=20) durchgeführt. Alle Patienten erhielten eine Cine-MRT in der kurzen Herzachse mit einer SSFP-Sequenz (TR 9,9 ms, TE 4,8 ms, Flipwinkel 30°) in Atem-Anhalte-Technik. Die Ejektionsfraktion (EF), das enddiastolische (EDV) und –systolische (ESV) Volumen und die Masse des rechten Ventrikels wurden durch manuelles Einzeichnen der endo- und epikardialen Konturen mittels Software bestimmt (ARGUS, Version VB31B; Siemens). Für die statistische Auswertung wurde der Wilcoxon-Test verwendet. Ergebnis: Bei der Basisuntersuchung betrug die EF 55±6%, das EDV 162±31ml, das ESV 75±25ml und die Masse 60±8g. Im Vergleich zu einem Normalkollektiv (1) waren dabei die EF signifikant niedriger und die Volumina signifikant erhöht. Ein signifikanter Unterschied in der Masse ergab sich nicht, wobei gerade bei den älteren Patienten die Masse tendenziell deutlich über den Normalwerten lag.
Die EF verbesserte sich innerhalb eines Jahres unter ERT signifikant auf 59±6%, die Masse nahm signifikant auf 49±13g ab. Für die Volumina zeigte sich nur eine nicht signifikante Tendenz (EDV 158±56ml, ESV 67±33ml). Schlussfolgerung: Eine rechtsventrikuläre Hypertrophie kommt bei Patienten mit M. Fabry vor und führt zu Funktionseinschränkungen. Unter ERT verbessert sich die rechtsventrikuläre Funktion signifikant, wodurch ein Therapieerfolg abgeleitet werden kann.
Korrespondierender Autor: Machann W
Uniklinik Würzburg, Institut für Röntgendiagnostik, Josef-Schneider-Straße 2, 97080 Würzburg
E-Mail: machann@roentgen.uni-wuerzburg.de
Key words
rechter Ventrikel - Funktion - Kardiomypathie