Z Geburtshilfe Neonatol 2004; 208 - 84
DOI: 10.1055/s-2004-829289

Einsatz von Sildenafil (Viagra) bei Kindern mit ausgeprägter pulmonaler Hypertension aufgrund angeborener Zwerchfellhernie

F Loersch 1, S Kuntz 1, C Czernik 1, S Demirakca 1, T Schaible 1
  • 1Universitätskinderklinik (Mannheim, Deutschland)

Hintergrund:

Der Phosphodiesterase-5 Inhibitor Sildenafil hat in mehreren tierexperimentellen Studien eine selektive, hoch effektive Wirkung als pulmonaler Vasodilatator gezeigt. Wir haben die orale Wirksamkeit dieses Präparates bei Kindern mit Lungenhypoplasie aufgrund angeborener Zwerchfellhernie (CDH) nach der ECMO-Therapie und weiter bestehender pulmonaler Hypertension beobachtet.

Methodik:

Bei fünf Kindern wurde nach erfolgreich beendeter ECMO Therapie (ausreichende Ventilation möglich) zunächst inhalatives NO (iNO) mit 10–20 ppm eingesetzt um bei echokardiographisch nachgewiesener Rechtsherzbelastung den O2-Bedarf zu senken. Nach Reduktion des FIO2 auf unter 0,5 wurde stufenweise iNO reduziert. Nach mindestens einem erfolglosen iNO-Auslassversuch wurde oral Sildenafil eingesetzt. Die Kinder waren 31 Tage alt (Median, Range 24–45) und hatten ein GG von 3.130g (Median, Range 2.720–3.570g). Vor und eine Woche nach Therapiebeginn wurde echokardiographisch die Pulmonalisweite, sowie der Fluss im Hauptstamm ermittelt.

Ergebnisse:

Es wurden 1,4mg/kgKG/d (Median, Range 1,2–4mg) Sildenafil in 3–6 Einzeldosen über 35 Tage (Median, Range 12–94 Tage) oral verabreicht. In drei von fünf Fällen konnte innerhalb von 35h (Median, Range 24–76h) nach Beginn der Sildenafiltherapie die iNO-Therapie beendet werden. Vier Kinder konnten innerhalb von 72h (Median, Range 43–102) nach Beginn der Sildenafiltherapie extubiert werden. Bei zwei Kindern kam es zur Reintubation (Sepsis bzw. Operation) mit erneutem iNO-Bedarf. Bei echokardiographischen Kontrollen eine Woche nach Beginn der Sildenafiltherapie war der Pulmonalishauptstammdurchmesser um 1,2mm (Median, Range 0,6–1,5mm) reduziert. Der pulmonale Blutfluss lag um 0,2 m/s (Medain. Range 0,1–1,4mm) höher als vor der Sildenafilgabe. Systemische Nebenwirkungen wie z.B. Blutdruckabfall durch die Sildenafilapplikation wurden nicht beobachtet.

Schlussfolgerung:

Die Entwöhnung bei längerfristiger iNO-Inhalation scheint durch orale Sildenafilterapie erleichtert. Sowohl klinisch (bessere Oxygenierung) wie auch echokardiographisch kann eine Abnahme des erhöhten Pulmonalisdrucks vermutet werden. Kontrollierte Studien zu dieser Problematik wären wünschenswert.