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DOI: 10.1055/s-0042-1756599
Asymptomatische closed-lip-Schizenzepahlie – Ein seltener Zufallsbefund
Einleitung Eine Schizenzaphalie bezeichnet eine ein- oder beidseitige Spaltbildung des Gehirns, durch die die Seitenventrikel mit dem Subarachnoidalraum verbunden sind. Dabei sind die Ränder des Spaltes von einem Kortexband ausgekleidet. In ca. 50% fehlt dazu das Septum pellucidum. Man unterscheidet zwei Formen: Open-lip-Form: Es liegt eine offene Spalte vor, d.h. es besteht eine offene Verbindung zwischen äußeren und inneren Liqourraum. Closed-lip-Form: Es liegt eine geschlossene Spalte vor, d.h. die Wände der Spalte berühren sich. Meist zeigt diese Form mildere Verläufe. Die Inzidenz liegt bei 1,5 : 100000 und 1 : 1650 bei Kindern mit Epilepsie. Klinisch zeigen sich oligosymptomatische Formen bis hin zu schweren Entwicklungsstörungen, Krampfanfällen und motorischen Defiziten. Der Verlauf und die Prognose ist abhängig von Form und Ausprägung der Spaltbildung.
Amamnese Ein 15-jähriges Mädchen wird MKG-chirurgisch vorgestellt, es folgt ein CT zur Planung vor Gaumennahtwerweiterung. Keine Vorerkrankungen, keine Medikation. Bisherige Entwicklung unauffällig. Im CT zeigt sich, dass ein Septum pellucidum nicht ausgebildet ist, dazu zeigt sich eine Ausziehung vom rechten Seitenventrikel zur Sylvischen Fissur laufend mit dem Eindruck einer an den Spalt angrenzenden Kortexausbildung, vereinbar mit einer Closed-lip-Schizenzephalie. Da bisher keine Diagnostik erfolgte, wurde eine neuroradiologische Vorstellung und ein MRT empfohlen. Bei bisherigem asymptomatischem Verlauf und altersentsprechender Entwicklung lehnten die Eltern eine weitere Diagnostik ab.
Diskussion Die Schizenzephalie ist eine seltene Erkrankung zu der es, vor allem zur closed-lip-Schizenzephalie in der Literatur nur wenige Fallberichte gibt. Die Diagnosestellung ist schwierig und erfolgt bei der closed-lip-Variante nicht selten durch eine Bildgebung beim erstmaligen Krampfanfall im Kindesalter. Das MRT ist das Mittel der Wahl, auch um andere Gyrierungsstörungen zu überprüfen.
Publication History
Article published online:
29 August 2022
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Georg Thieme Verlag
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Quellen
- 1 www.radiopaedia.org