Diffuse pulmonale Ossifikation

 

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Zusammenfassung

Die diffuse pulmonale Ossifikation (DPO) ist eine seltene Erkrankung, die in der Regel in Assoziation mit verschiedenen pulmonalen und extrapulmonalen Prozessen vorkommt. In dieser Arbeit werden elf Patienten unserer Klinik mit pathologisch-anatomischer Diagnose einer diffusen pulmonalen Ossifikation im Hinblick auf pathologische Veränderungen des umgebenden Lungenparenchyms analysiert sowie klinische (einschl. Follow-up) und radiologische Daten erhoben. Ziel der Arbeit ist es, Daten darzustellen, die zu einem besseren Verständnis der Erkrankung beitragen und die Bedeutung der DPO, insbesondere bei Lungengerüstprozessen, zu diskutieren.

Von den Patienten, die aufgrund eines Lungengerüstprozesses abgeklärt wurden, boten drei histologisch UIP (usual interstitial pneumonia)-artige Aspekte. Die vorhandenen Follow-up Daten zeigen bei diesen Fällen einen relativ gutartigen Verlauf der Erkrankung.

Insgesamt fiel die Auswertung der Fälle klinisch sehr heterogen aus. Aufgrund dieser Tatsache ist zu diskutieren, ob die DPO keine eigene klinische Entität, sondern eher ein pathologisches Epiphänomen bei verschiedenen Erkrankungen, evtl. mit pathogenetischer Überschneidung, darstellt.

Abstract

Diffuse pulmonary ossification (DPO) represents an uncommon condition usually associated with different underlying pulmonary and extrapulmonary diseases. In this work, we discuss eleven patients of our clinic with the diagnosis of a diffuse pulmonary ossification. We focus on histological changes in the surrounding lung tissue. Clinical and radiological findings were analysed. The aim of the study is to collect data for a better understanding of this condition, especially in association with interstitial lung disease.

Three patients with interstitial lung disease had histological findings of UIP. The follow-up data of these patients showed a benign course of the disease.

The analysis of the clinical data yielded a very heterogenous group. Regarding these fact we assume, that DPO is not an own entity, but a pathological epiphenomenon in the context of different conditions, possibly with pathogenetic overlap.

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