Management der hämophagozytären Lymphohistiozytose in der Schwangerschaft

 

Fragestellung: Die hämophagozytäre Lymphohistiozytose (HLH) mit einer Mortalität von 50% unter Therapie ist eine schwerwiegende Erkrankung, der eine fehlregulierte Immunaktivität zugrunde liegt. In Folge einer massiven Freisetzung von Zytokinen kommt es zu einer überschießenden Entzündungsreaktion, die zu einem Multiorganversagen führen kann. Wir berichten über den Fall einer Patientin, bei der die Schwangerschaft möglicherweise Auslöser dieser lebensbedrohlichen Erkrankung war.

Methodik: Fallbericht

Verlauf: Die 31-jährige Patientin präsentierte sich mit bis zu diesem Zeitpunkt unauffälligem Schwangerschaftsverlauf. In der Anamnese war eine Multiple Sklerose (ED 2010) bekannt. Die Patientin wurde initial mit Fieberschüben unklarer Genese behandelt. Im Verlauf kam es zu hämodynamischer Instabilität, weshalb die Patientin im Kepler Universitätsklinikum Linz stationär aufgenommen wurde. Es zeigte sich ein stark erhöhtes Ferritin, eine Hypertriglyceridämie, eine Panzytopenie sowie eine Splenomegalie. Nach Ausschluss möglicher anderer Diagnosen wurde die Verdachtsdiagnose einer HLH gestellt. Als Auslöser wurden eine EBV-Infektion, eine bislang inapparente Kollagenose, bzw. die Schwangerschaft selbst diskutiert. Eine Therapie mit Steroiden sowie mit IVIG wurde eingeleitet. Zum Zeitpunkt der Übernahme im AKH präsentierte sich die Patientin afebril und weitestgehend beschwerdefrei. Aufgrund der transfusionspflichtigen Anämie erhielt sie Erythrozyten-Konzentrate, und wurde bei anhaltender Leukopenie eine G-CSF-Therapie etabliert. Zeitgleich wurde eine immunmodulierende Therapie mit Glucokortikoiden (Soludac 1 g über 3 Tage, dann Reduktion) und Anakinra (600 mg/Tag) initiiert. Weiters erfolgte eine antibiotische sowie antimykotische Therapie. Nachdem trotz hoch dosierter Immuntherapie nur eine minimale laborchemische Besserung erreicht werden konnte, wurde die Möglichkeit eines Schwangerschaftsabbruches in SSW 18 diskutiert. Dieser wurde schließlich in der Hoffnung, dass es mit Aufheben des Effekts der Schwangerschaft zu einer Besserung der klinischen Symptomatik komme, durchgeführt. Daraufhin zeigte sich zusehends eine Normalisierung der Laborwerte, unter der die immunmodulierende Therapie langsam reduziert und die Patientin entlassen werden konnte.

Schlussfolgerung: Das Auftreten einer HLH in der Schwangerschaft ist ein seltenes, bis zum jetzigen Zeitpunkt wenig dokumentiertes Ereignis. Es stellt die behandelnden Ärztinnen und Ärzte vor eine besondere Herausforderung. In diesem Fall brachte der Schwangerschaftsabbruch eine deutliche und schnelle Besserung, die Schwangerschaft selbst ist daher als Auslöser nicht auszuschließen.

Publication History

Article published online:
02 June 2020

Georg Thieme Verlag KG
Stuttgart · New York