Geburtshilfe Frauenheilkd 2018; 78(06): A48
DOI: 10.1055/s-0038-1660613
Postersession: Samstag, 9. Juni 2018: 10.30 – 11.30 Uhr, Foyer
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Differentialdiagnose bei kongenitaler rechtsventrikulärer fokaler Dilatation

A Lauten
1   Klinik für Geburtsmedizin, Arbeitsbereich Pränatale Diagnostik und Fetale Physiologie, Universitätsklinikum Jena
,
D Vilser
2   Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Sektion Kardiologie, Universitätsklinikum Jena
,
A Fiedler
3   Zentrum für ambulante Medizin, Universitätsklinikum Jena
,
U Schneider
1   Klinik für Geburtsmedizin, Arbeitsbereich Pränatale Diagnostik und Fetale Physiologie, Universitätsklinikum Jena
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Publication History

Publication Date:
06 June 2018 (online)

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Zielsetzung:

Die kongenitale rechtsventrikuläre Dilatation ist eine seltene kardiale Malformation. Die pränatale echokardiografische Diagnosefindung stellt eine Herausforderung dar, zumal die Differentialdiagnosen (kongenitales ventrikuläres Aneurysma, congenitales ventrikuläres Divertikel, arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie, kongenitale komplexe Herzfehler und Morbus Uhl) hinsichtlich der verschiedenen postpartalen Outcomeparameter in der Beratungssituation spezifisch beleuchtet werden müssen.

Methode:

Wir präsentieren den prä- und postnatalen klinischen Verlauf einer fetalen rechtventrikulären Dilatation ohne assoziierte Anomalien im Kontext der aktuell verfügbaren Literatur.

Resultate:

In der laufenden 23. SSW zeigte sich eine große rechtsventrikuläre subvalvuläre Dilatation mit fokal stark ausgedünnter Myokardschicht. Nach eingehender Beratung und unauffälligem Schwangerschaftsverlauf wurde in der 39. SSW ein zeitgerecht entwickeltes Mädchen geboren. Nach invasiver kinderkardiologischer Diagnostik konnten ischämische und infektiöse Ursachen der beschriebenen Anomalie ausgeschlossen werden.

Diskussion:

Differentialdiagnostisch ergibt sich bei morphologischem Divertikel am ehesten der Hinweis auf einen partiellen Morbus Uhl. Die exakte Diagnose kann allerdings erst nach Myokardbiopsie gestellt werden, was nach Nutzen-Risikoabwägung bei gut angepasster frühkindlicher Entwicklung bei dem 8 Monate alten Kind aktuell nicht indiziert ist.