Stellenwert sonographischer und MRT-basierter Prognosemarker und intrauterine Therapie bei Feten mit angeborener Zwerchfellhernie

 

Zielsetzung:

Bei der fetalen Zwerchfellhernie handelt es sich potentiell um einen korrigierbaren Defekt, allerdings besteht aufgrund von Lungenhypoplasie und pulmonalem Hypertonus eine hohe Morbidität und Mortalität. Als prognostischer Faktor kann mittels Ultraschall die observed/expected lung to head Ratio bestimmt werden. Mittels MRT kann ferner das observed/expected total fetal lung volume ermittelt werden. Beide Parameter dienen der Prognoseabschätzung und der Indikationsstellung für eine fetale endoskopische Trachealokklusion (FETO). Der Stellenwert beider Prognosemarker (o/e LHR, o/e TFLV), sowie der Effekt der intrauterinen Therapie in Bezug auf das kindliche Outcome wurden untersucht.

Material und Methoden:

Im Zeitraum 1.1.2010 – 31.12.2017 wurden 215 Feten mit Zwerchfellhernien betreut, davon waren 24,2% (n = 52) nicht-isoliert. Die isolierten Zwerchfellhernien unterteilen sich in: 84,8% (n = 134) linksseitige, 14,5% (n = 23) rechtseitige und 0,6% (n = 1) bilaterale. Bei 33 Feten wurde eine FETO durchgeführt. Bei 158 Feten wurde die o/e LHR sonographisch gemessen und bei 78 Feten o/e TFLV bestimmt. Beide Prognoseparameter wurden mit dem Outcome der Kinder verglichen.

Ergebnisse:

Die Gesamtüberlebensrate betrug 68,3% (n = 108). Die Leberherniation hatte einen signifikanten negativen Einfluss auf das Outcome (p < 0,05). Die o/e LHR bei nicht Überlebenden war signifikant niedriger bei Überlebenden (45,4% vs. 34%, p < 0,05). Das gleiche galt für das o/e TFLV (51,5% vs. 33,3%, p < 0,05). In der FETO Gruppe betrug die o/e LHR bzw. das o/e TFLV 33,8% bzw. 34,7%. Bei Feten mit o/e LHR < 25% lag die Überlebensrate in der FETO Gruppe bei 60% (3/5), ohne FETO bei- 14,3% (1/7). In der FETO Gruppe mit o/e LHR 25 – 35% betrug die Überlebensrate 38,5% (5/13), in der Gruppe ohne FETO-47% (8/17). In diesen Gruppen lag die Frühgeburtenrate bei 77% (11/13) bzw. 29,4% (5/17). Bei rechtseitigen Zwerchfellhernien betrug die Überlebensrate in der FETO Gruppe 78% (7/9), ohne FETO-20% (1/5).

Diskussion:

Es konnte ein signifikanter Zusammenhang zwischen den Prognosemarkern und dem kindlichen Outcome gefunden werden. Die fetale endoskopische Trachealokklusion verbessert das Outcome der Feten mit schwerer Lungenhypoplasie, sowie rechtseitiger Zwerchfellhernie. Das Risiko einer Frühgeburtlichkeit überwiegt möglicherweise den positiven Behandlungseffekt einer intrauterinen Therapie bei Feten mit moderater Lungenhypoplasie. Hierfür sind noch weitere Studien notwendig.