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DOI: 10.1055/s-0036-1593154
Aggressives Angiomyxom – eine seltene, invasiv wachsende Neoplasie. Fallvorstellung mit Literaturübersicht
Kasuistik: Vorstellung einer 47-jährigen Patientin mit 10 × 5 cm großem indolenten gestielten Labientumor. Der prall-elastische Tumor ist von unauffälliger Haut überdeckt und gestielt nach paravaginal ziehend. Es erfolgten Sonografie und MRT des kleinen Beckens mit Darstellung eines 3,5 × 11,5 × 9 cm großen, nach prärektal ziehenden Tumors ohne Bezug zu Nachbarorganen. Es folgte die Resektion des Tumors mit Entfernung einer Hautspindel und Rekonstruktion der großen Labie links. Histologisch wurde ein aggressives Angiomyxom unter Erreichung mehrerer Schnittränder diagnostiziert. Da die Resektion weit im Gesunden empfohlen wird, entschlossen wir uns zur Nachresektion im Sinne einer partiellen Vulvektomie.
Abb. 1: Präoperativer Befund
Schlussfolgerung: Seit der Erstbeschreibung durch Steeper und Rosai 1983 wurden nur wenige Fallberichte zum AAM publiziert. Die Pathogenese ist bislang unklar. Wahrscheinlich entsteht der benigne Tumor aus spezialisierten mesenchymalen Zellen oder multipotenten perivaskulären Progenitorzellen. Häufig findet man Veränderungen im Chromosom 12 und eine Expression von Östrogen- und Progesteronrezeptoren. CT oder MRT stellen erst das gesamte Ausmaß des Tumors dar und sind für eine erfolgreiche Operation essentiell. Neben der Operation als Therapie der Wahl können eine antihormonelle Therapie oder eine Embolisation in Einzelfällen eine Therapieoption darstellen. Da bis zu 15 Jahre nach Erstdiagnose noch Rezidive dieses lokal infiltrativ wachsenden Tumors auftreten können, ist eine jahrelange engmaschige Nachsorge erforderlich.