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DOI: 10.1055/s-0035-1556009
Differentialdiagnose eines AV-Block III° des Neugeborenen: Das Long-QT-Syndrom
In der fetalen Echokardiographie vereinzelte supraventrikuläre Extrasystolen mit zum Teil kompensierter und zum Teil nicht-kompensierter Pause bei einer Herzfrequenz um 135/min. Keine Hinweise auf eine strukturelle kardiale Anomalie. Spontangeburt nach 39 + 1 SSW, Geburtsgewicht 3.025 g, Apgar-Score 10/10/10 nach 1, 5 und 10 Minuten. Direkt postnatal regelmäßiger Sinusrhythmus mit einem Wechsel von schmalen und linksschenkelblockartig verbreiterten QRS-Komplexen bei unveränderter PQ-Zeit. Mit 14 Lebenstagen weiterhin Sinusrhythmus mit häufig auftretenden, linksschenkelblockartig veränderten QRS-Komplexen sowie zusätzlich ein intermittierend auftretender AV-Block °III. In der Echokardiographie zu jedem Zeitpunkt ein unauffälliger Befund. Serologischer Ausschluss von neonatalem Lupus erythematodes sowie einer konnatalen Infektion mit kardiotropen Erregern.
Fortbestehen einer AV-Überleitungsstörung mit unterschiedlichen QRS-Morphologien über Monate. Mit 6 Monaten Normalisierung der AV-Überleitung sowie der QRS-Morphologie. Jetzt demaskierte, verlängerte QTc-Zeit und molekulargenetischer Nachweis eines Long-QT-Syndrom Typ II (pathogene Punktmutation im KCNH2-Gen: c.1682C>T, p.Ala561Val, Exon 7 in heterozygoter Form). Weiterhin beschwerdefrei unter einer jetzt begonnenen prophylaktischen β-Blockade mit 3 mg/kgKG/die Propranolol.
Es ist zu vermuten, dass nach Geburt eine höhergradige AV-Blockierung deshalb vorgetäuscht wurde, weil die Vorhoferregung aufgrund der deutlich verlängerten Repolarisationszeit und dem somit noch refraktären Kammermyokard nicht zu einer Erregung der Ventrikel führen konnte.
Die Kasuistik zeigt, dass eine Bradykardie in Folge einer AV-Überleitungsstörung Ausdruck einer Reizleitungsstörung in Folge einer Repolarisationsstörung aufgrund eines Long-QT-Syndroms sein kann.