Thorac Cardiovasc Surg 2014; 62 - v46
DOI: 10.1055/s-0034-1394022

Behandlungscharakteristika von Erwachsenen mit PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern

H. Kaemmerer 1, D. Pittrow 2, D. Huscher 3, H. Tiede 4, M. Delcroix 5, M. Gorenflo 6, M. D’alto 7, C. Pujol 1, A. Praus 1, A. Engelhardt 1, P. Ewert 1, M. M. Hoeper 8
  • 1Department of Pediatric Cardiology and Congenital Heart Disease, Deutsches Herzzentrum München, Technische Universität München
  • 2Institut für Klinische Pharmakologie, Medizinische Fakultät, Technische Universität Carl Gustav Carus, Dresden
  • 3Deutsches Rheuma-Forschungszentrum und Charité-Universitätsmedizin, Berlin
  • 4Pulmonary Hypertension Division, University Hospital Giessen und Marburg GmbH
  • 5Pulmologie, Katholische Universität Leuven
  • 6Abteilung II Schwerpunkt Kinderkardiologie, Universitätskinderklinik Heidelberg
  • 7Dept. of Cardiology, University of Naples, Napoli
  • 8Klinik für Pneumologie, Medizinische Hochschule Hannover

Fragestellung: Charakteristika und Behandlungssituation von Patienten mit PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern (PAH-CHD).

Methoden: In der Registerstudie COMPERA werden seit 2007 Erwachsene mit allen Formen der PAH prospektiv dokumentiert.

Ergebnisse: 04/ 2014: in COMPERA 5.132 Patienten mit PH/PAH, davon 475 mit PAH-CHD (Alter: mean 43 Jahre, 64% Frauen; Funktionsklassen (FK) I/II: 33%, III: 63%, IV: 4%). 94% hatten PAH-spezifische Medikamente: Endothe-lin-Rezeptorantagonisten: 61%, Phosphodiesterase-V-Hemmer: 54%, Prostazykline 6%. Orale Antikoagulation bei 38% aller (Eisenmenger/schwere PAH 32%, Fontan 65%). 5-Jahres-Überlebensrate bei Eisenmenger-Reaktion/schwerer PAH unter spezifischen Medikamenten: 84%. Diskussion: Patienten mit PAH-CHD sind meist in einer hohen FK. Hier kommen als spezifische PAH-Therapie ERA häufiger zum Einsatz als PDE-5-Hemmer, Prostacycline nur ausnahmsweise. Eine Monotherapie besteht häufiger als eine Kombinationstherapie. Orale Antikoagulantien werden gezielt und abhängig von der Art des CHD eingesetzt. Die Überlebensraten von PAH-CHD mit Eisenmenger-Reaktion/schwerer PAH unter PAH-spezifischen Medikamenten sind hoch.