Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-0034-1394022
Behandlungscharakteristika von Erwachsenen mit PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern
Fragestellung: Charakteristika und Behandlungssituation von Patienten mit PAH assoziiert mit angeborenen Herzfehlern (PAH-CHD).
Methoden: In der Registerstudie COMPERA werden seit 2007 Erwachsene mit allen Formen der PAH prospektiv dokumentiert.
Ergebnisse: 04/ 2014: in COMPERA 5.132 Patienten mit PH/PAH, davon 475 mit PAH-CHD (Alter: mean 43 Jahre, 64% Frauen; Funktionsklassen (FK) I/II: 33%, III: 63%, IV: 4%). 94% hatten PAH-spezifische Medikamente: Endothe-lin-Rezeptorantagonisten: 61%, Phosphodiesterase-V-Hemmer: 54%, Prostazykline 6%. Orale Antikoagulation bei 38% aller (Eisenmenger/schwere PAH 32%, Fontan 65%). 5-Jahres-Überlebensrate bei Eisenmenger-Reaktion/schwerer PAH unter spezifischen Medikamenten: 84%. Diskussion: Patienten mit PAH-CHD sind meist in einer hohen FK. Hier kommen als spezifische PAH-Therapie ERA häufiger zum Einsatz als PDE-5-Hemmer, Prostacycline nur ausnahmsweise. Eine Monotherapie besteht häufiger als eine Kombinationstherapie. Orale Antikoagulantien werden gezielt und abhängig von der Art des CHD eingesetzt. Die Überlebensraten von PAH-CHD mit Eisenmenger-Reaktion/schwerer PAH unter PAH-spezifischen Medikamenten sind hoch.