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DOI: 10.1055/s-0034-1388182
Exorbitante Gallensäureerhöhung nach transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS) – Anlage, endogen oder iatrogen?
Hintergrund: Die intrahepatische Schwangerschaftscholestase (ICP) ist eine meist im 3. Trimenon auftretende hepatologische Erkrankung bei bis zu 1% der Gebärenden. Klinisch stehen Juckreiz und Ikterus im Vordergrund, der laborchemisch relevante Marker ist die Erhöhung der Gallensäuren im Serum. Ein Anstieg der Gallensäuren über 40 µmol/l geht mit Frühgeburtlichkeit, grünem Fruchtwasser, neonatalem Atemnotsyndrom und intrauterinem Fruchttod einher. Ursodesoxycholsäure soll die klinische Symptomatik verbessern und die Gallensäuren senken.
Kasuistik: 27-jährige Erstgebärende im Zustand nach paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie, Budd-Chiari-Syndrom und nachfolgender TIPS Implantation als Jugendliche. Die Patientin stellte sich in der 32. SSW mit zunehmendem Juckreiz an Händen und Bauch vor. Laborchemisch zeigten sich die Transaminasen in der Norm. Erhöhte Gallensäuren (17 µmol/l) erhärteten den Verdacht auf eine ICP. Trotz Einnahme von Ursodesoxycholsäure (off label use) 2 × 250 mg/d und Steigerung bis 2 × 500 mg/d kam es zu einem weiteren Anstieg der Gallensäuren bis 123 µmol/l bei weiterhin normwertigen Transaminasen. Bei Verdacht, dass im Serum nicht nur die endogenen Gallensäurespiegel, sondern wegen des TIPS auch die Ursodesoxycholsäure gemessen wurde, setzten wir diese ab. Die Gallensäuren fielen daraufhin bis auf 37 µmol/l. Wegen einer milden Präeklampsie mit fallenden Thrombozyten, niedrigem Gesamteiweiß, zunehmenden Ödemen (+2,1 kg in 3 Tagen) und klinischer AZ-Verschlechterung wurde in der 35+3 SSW die Sectio durchgeführt.
Schlussfolgerung: Erhöhte Gallensäuren im Zustand nach TIPS-Anlage können nur bedingt als Marker für die Diagnose und den Schweregrad einer ICP, insbesondere unter einer Therapie mit Ursodesoxycholsäure, genutzt werden.