Pneumologie 2014; 68 - V243
DOI: 10.1055/s-0034-1367943

Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF), Non-specific Interstitial Pneumonia (NSIP), CTD-ILD (Interstitielle Lungenerkrankung (ILD) bei Bindegewebserkrankungen), Sarkoidose – ein Vergleich der Progressionsraten unterschiedlicher interstitieller Lungenerkrankungen und des Effekts von Pirfenidon bei IPF

F Wolter 1, H Knoop 1, M Suermann 1, J Behr 2
  • 1Medizinische Klinik III – Pneumologie, Allergologie, Schlaf- und Beatmungsmedizin, Berufsgenossenschaftliches Universitätsklinikum Bergmannsheil, Universitätsklinikum der Ruhr- Universität Bochum (UK RUB)
  • 2Medizinische Klinik und Poliklinik V, Comprehensive Pneumology Center, Asklepios Fachkliniken München Gauting, Klinikum der Ludwig-Maximilians-Universität (LMU) München

Einleitung:

IPF ist eine fortschreitende, lebensbedrohliche interstitielle Lungenerkrankung unbekannter Genese. Bisher existieren kaum Behandlungsoptionen.

Methodik:

In einer retrospektiven Längsschnittstudie wurden von 1992 bis 2013 12 IPF-, 10 NSIP-, 13 Kollagenose- und 16 Sarkoidose-Patienten hinsichtlich der Progression beobachtet. 7 der 12 IPF-Patienten wurden mit Pirfenidon behandelt. Das Gesamt-Follow-Up beträgt 236,76 Jahre bei einem mittleren Follow-Up von 4,64 Jahren. Im Schnitt wurden die Pat. 10,71 mal untersucht. Die Veränderungen der FVC,VC.IN, DLCO und des Krogh-Faktors wurden mittels linearer Regression berechnet. Es erfolgte eine Einteilung in die Verlaufsgruppen „Stabil/Gebessert“(FVC-Verlust < 5% v. Soll/Jahr) und „Progression“(FVC-Verlust > 5% v. Soll/Jahr) und ein tabellarischer Vergleich unter den Gruppen.

Ergebnisse:

Es ergab sich folgende Verteilung der Pat. in den einzelnen Gruppen auf die Verlaufstypen „Stabil/Gebessert“/„Progression“.

FVC:

IPF-Pirfenidon (85,7%/14,3%), IPF-kein.Pirfenidon (60%/40%), NSIP (80%/20%), Kollagenosen (84,6%/15,4%), Sarkoidose (100%/0%)

VC.IN:

IPF-Pirfenidon (85,7%/14,3%), IPF-kein.Pirfenidon (20%/80%), NSIP (90%/10%), Kollagenosen (84,6%/15,4%), Sarkoidose (100%/0%)

DLCO:

IPF-Pirfenidon (71,4%/28,6%), IPF-kein.Pirfenidon (33,3%/66,7%), NSIP (66,7%/33,3%), Kollagenosen (69,2%/30,8%), Sarkoidose (68,8%/31,2%)

Krogh-Faktor:

IPF-Pirfenidon (42,9%/57,1%), IPF-kein.Pirfenidon (66,7%/33,3%), NSIP (77,8%/22,2%), Kollagenosen (84,6%/15,4%), Sarkoidose (81,3%/18,7%)

Zusammenfassung:

Es existieren deutliche Unterschiede in den Progressionsraten der unterschiedlichen interstitiellen Lungenerkrankungen, wobei die Krankheitsprogression bei unbehandelter IPF am stärksten ausgeprägt ist. Pirfenidon zeigt in der vorliegenden, kleinen IPF-Kohorte positive Effekte auf VC.IN, FVC und DLCO. Die Sarkoidose weist anteilig die geringste Progression auf. NSIP und Kollagenosen haben teilweise ähnliche Verteilungen auf die Verlaufsgruppen.