Nervensonografie bei Amyloidneuropathie

Fragestellung:

Ein typisches klinisches Kennzeichen der Amyloidneuropathien ist die palpierbare Verdickung der peripheren Nerven. Bei dieser seltenen Neuropathieform sind besonders sensible und autonome Fasern betroffen. Sonographische Befunde peripherer Nerven bei Amyloidneuropathie sind nach unserer Kenntnis bisher nicht publiziert. Wir stellten uns daher die Frage, ob die Verdickung peripherer Nerven bei Amyloidneuropathie sonographisch nachvollziehbar ist, in welchem Ausmaß diese besteht und ob ein spezielles Verteilungsmuster zu erkennen ist.

Methoden:

Wir untersuchten neurographisch und sonographisch die Querschnittsfläche peripherer Nerven eines 36-jährigen Patienten mit histologisch gesicherter Lambda-Leichtketten Amyloidneuropathie und 10 alters- und geschlechtskontrollierter Normalpersonen nach einem standardisierten Protokoll.

Ergebnisse:

Neurographisch war der Patient durch fehlende oder stark reduzierte Reizantworten bei normaler Leitgeschwindigkeit gekennzeichnet. Sämtliche untersuchten Nerven wiesen in allen untersuchten Lokalisationen bei dem Patienten eine größere Querschnittsfläche auf als bei den Normalpersonen (z-scores zwischen 3 und 14, nur an physiologischen Engstellen unter 3). Die Faszikel der untersuchten Nerven zeigten keine wesentliche Querschnittsvergrößerung, es waren jedoch mehr Faszikel pro individuellem Nerv abgrenzbar. Die relative Querschnittsflächenvergrößerung rein sensibler, rein autonomer oder gemischter Nerven wies keine signifikanten Unterschiede auf.

Zusammenfassung:

Bei unserem Patienten konnte die Verdickung peripherer Nerven sonographisch nachvollzogen werden. Die Verdickung trat generalisiert auf, zeigte kein spezifisches Muster und war in erster Linie durch eine Zunahme abgrenzbarer Faszikel bedingt. Diese Befunde illustrieren das Potenzial der Neurosonografie, die Neurografie bei der Charakterisierung von Neuropathien sinnvoll zu ergänzen.