Pneumologie 2013; 67 - V330
DOI: 10.1055/s-0033-1334764

Bronchiale Inflammation bei Patienten mit schweren humoralen Immundefekten

S Zielen 1, A Thron 1, E Hammer 2, R Linde 2, U Zissler 1, M Rosewich 1, R Schubert 1
  • 1J.W. Goethe-Universität, Klinik für Kinderheilkunde I, Allergologie/Pneumologie, Frankfurt a.M.
  • 2J.W. Goethe-Universität, Klinik für Kinderheilkunde I, Pädiatrische Hämatologie, Frankfurt a.M.

Hintergrund: Trotz der Behandlung mit Immunglobulinen und der hierdurch eindeutig verbesserten Lebensqualität leiden Patienten mit schweren humoralen Immundefekten (ID) an chronischen Schleimhautinfektionen (chronische Rhinosinusitis, Bronchitis), auch wenn die Diagnose und Therapie frühzeitig erfolgt. Das Fortschreiten der chronisch destruierenden Lungenerkrankung mit Entwicklung von Bronchiektasen kann kaum verhindert werden

Fragestellung: Ziel der vorliegenden Untersuchung war es die Lungenfunktion und die bronchiale Entzündung im induzierten Sputum bei Patienten mit ID zu untersuchen. Möglicherweise lässt sich ein distinkter Phänotyp der bronchialen Entzündung bei Immundefekten anhand der Lungenfunktion und der bronchialen Entzündung identifizieren.

Methoden: Hierzu wurden prospektiv 25 Patienten mit ID im Alter von 6 – 60 Jahren (Median 23,8 Jahre) und 22 Kontrollen (Alter Median 16,8 Jahre) untersucht. Folgende Parameter wurden miteinander verglichen: VC, FEV1, FEV1/VC, MEF25 und die Zellverteilung sowie das Zytokinprofil im induzierten Sputum.

Ergebnisse: Die Lungenfunktion (FEV1/VC und die MEF25) unterschied sich signifikant gegenüber der Kontrollgruppe. Die Patientengruppe mit ausgeprägten Bronchiektasen (n = 9) zeigte eine signifikante restriktive und obstruktive Ventilationsstörung (VC Kontrolle 98,2% vs. ID 76,6% p < 0,005; FEV1 Kontrolle 106,3% vs. ID 58,8% p < 0,0003; MEF25 Kontrolle 91,4% vs. ID 26,50%, p < 0,0001) ohne wesentliche Reversibilität. Im Sputum fand sich eine massive neutrophile Entzündung (Kontrolle 2,0% vs. ID: 51,6% p < 0,0001).

Schlussfolgerung: Unsere Untersuchungen zeigen, dass Patienten mit ID trotz Immunglobulinsubstitution zu einem großen Teil an einer schweren restriktiven und obstruktiven Lungenerkrankung leiden und im Sputum eine neutrophile Entzündung nachweisbar ist.