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DOI: 10.1055/s-0032-1302730
Schwere pulmonale Hypertonie bei dialysepflichtiger Niereninsuffizienz: CTEPH und PAH
Hintergrund:
Pulmonale Hypertonie (PH) bei präterminaler und dialysepflichtiger Niereninsuffizienz wurde beschrieben und die Häufigkeit mit bis zu 48% angegeben. Die Pathogenese ist unklar, eine eigenständige Entität wurde vermutet. Meist lag eine milde PH vor. Die Patienten der beschriebenen Kollektive wurden echokardiographisch untersucht. Daten zur invasiv gemessenen Hämodynamik fehlen, nicht immer erfolgte leitliniengemäße Diagnostik.
Methode:
Fallserie: 5 Patienten mit PH und dialysepflichtiger Niereninsuffizienz, retrospektive Auswertung. Charakterisierung des Kollektivs.
Ergebnisse:
Diagnose |
CTEPH |
CTEPH |
PAH |
PAH |
PAH |
ED |
1/2010 |
12/2009 |
1/2010 |
1/2011 |
7/2011 |
Geschlecht |
m |
w |
m |
m |
w |
mPAP (mmHg) |
60 |
46 |
33 |
38 |
57 |
PCWP (mmHg) |
17 |
25 |
12 |
15 |
12 |
PVR (dyn*s*cm-5) |
791 |
646 |
262 |
352 |
714 |
CI (l/min/m2) |
2,21 |
1,5 |
2,8 |
3,4 |
3,6 |
RAP (mmHg) |
12 |
30 |
11 |
14 |
11 |
6MWD (m) |
375 |
120 |
220 |
- |
280 |
TAPSE (mm) |
9 |
9 |
25 |
6 |
16 |
RA (cm2) |
30,5 |
29,9 |
26,2 |
37,6 |
16,5 |
LVEI |
1,53 |
1,09 |
0,91 |
1,88 |
1,5 |
WHO |
III |
III-IV |
III |
IV |
III |
P02 (mmHg) |
72 |
78,2 |
87,3 |
33 |
57,7 |
Therapie: Sildenafil mono (n=1), Bosentan mono (n=3), primäre Kombinationstherapie (n=1). Ein Patient mit initialem WHO-Stadium IV verstarb nach kurzer Zeit. Bei 3 Patienten kam es zu einer durchschnittlichen Zunahme der Gehstrecke um im Mittel 86m.
Diskussion:
Die 2 Patienten mit CTEPH hatten auch einen erhöhten PCWP, bei einem dieser 2 Patienten lag eine zusätzliche LV-Dysfunktion vor. Eine Volumenüberlastung kann zusätzlich eine Rolle spielen. Bei den als iPAH eingestuften Patienten war der PCWP normal. Es bleibt unklar, ob es sich um eine schon lange laufende iPAH oder eine spezielle Entität im Zusammenspiel mit der dialysepflichtigen Niereninsuffizienz handelt.
Folgerung:
Bei schwerer PH bei dialysepflichtiger Niereninsuffizienz muss auch das Vorliegen einer Chronisch-Thrombembolischen PH und einer iPAH erwogen werden.