Subtotal obstruierendes rechtsventrikuläres Myxom bei einem asymptomatischen 10-jährigen Mädchen

Problemstellung: Myxome des Herzens sind sehr seltene benigne Tumoren, die überwiegend im Erwachsenenalter auftreten. In 75% der Fälle entstehen sie im linken Vorhof. Symptome können durch mechanische Obstruktion verursacht werden und sich als Synkopen oder Lungenödem äußern. Häufig treten Allgemeinsymptome wie Fieber, Kopfschmerzen, Anämie oder Abgeschlagenheit auf. Wir berichten über die nichtinvasive und invasive Diagnostik eines seltenen rechtsventrikulären Myxoms bei einem asymptomatischen Schulkind.

Kasuistik: Bei einem 10-jährigen Mädchen trat beim Tauchen im Schwimmbad eine anhaltende Tachykardie auf, weshalb das Mädchen dem Hausarzt vorgestellt wurde. Im EKG zeigte sich eine supraventrikuläre Tachykardie mit einer Frequenz bis 250 /min, die durch Adenosin-Gabe terminiert werden konnte. Die Patientin war über die gesamte Zeit kreislaufstabil. Die Vorgeschichte des sehr sportlichen Mädchens war unauffällig; Synkopen oder Palpitationen seien nie aufgetreten.

Bei einem Systolikum 2/VI über Erb wurde eine Echokardiographie durchgeführt. Hier zeigte sich ein glatt begrenzter Tumor mit Anheftung unterhalb der Trikuspidalklappe, der beinahe den gesamten rechten Ventrikel ausfüllte. Dieser Befund wurde kernspintomografisch bestätigt, wobei der flottierende, in den rechtsventrikulären Ausflusstrakt hineinragende Tumor gestielt erschien und basal eine schmale Verbindung zur rechtsventrikulären Vorderwand aufwies. Während die Funktion der Trikuspidalklappe unauffällig war, zeigte das Septum aufgrund der flottierenden Raumforderung ein hochpathologisches Kontraktionsmuster. Im Rahmen eines Dringlichkeitseingriffs wurde der Tumor exstirpiert. Histopathologisch handelte es sich um ein umkapseltes Myxom.

Schlussfolgerungen: Bei langsamer Größenzunahme können auch sehr große, subtotal obstruierende intrakardiale Tumoren klinisch lange asymptomatisch bleiben. Bei der Erstdiagnostik von Herzrhythmusstörungen sollte grundsätzlich eine organische Ursache durch sorgfältige Echokardiografie ausgeschlossen werden.