Massive Aortenstenose trotz Angioplastie – Komplizierter Verlauf eines Mid aortic syndrome

Schwerste arterielle Hypertonie und Claudicatio intermittens trotz intensiver konventioneller Therapie erfordert bereits im Alter von 2 Jahren eine zweite Angioplastie

Der Fallbericht beschreibt einen frühen und komplizierten Verlauf eines Mid- aortic syndrome. Im Alter von 8 Monaten fiel unsere Patientin erstmals auf im Rahmen eines kardiogenen Schocks bei hypertensiver Krise. Unter konventioneller Therapie konnte keine befriedigende Blutdruckeinstellung erreicht werden, so dass im Alter von 10 Monaten erstmalig eine interventionelle Angioplastie durchgeführt wurde.

Danach konnte der Blutdruck für über ein Jahr medikamentös eingestellt werden, das Mädchen entwickelte sich gut.

Bei zunehmenden Blutdruckkrisen unter fünffacher oraler antihypertensiver Therapie findet sich im Alter von 2 Jahren im MRT eine massiv zunehmende und filiforme Stenosierung der Aorta abdominalis mit Minderperfusion des Truncus coeliacus. Über kräftige aortoiliakale Kollateralkreisläufe der Bauchwand beidseits sowie über eine kaliberstarke Riolansche Anastomose erfolgt die Versorgung der unteren Körperhälfte bzw. der Arteria mesenterica inferior.

Nephrologisch findet sich eine Niereninsuffizienz Stadium III, die Abgänge der beiden Nierenarterien finden sich direkt unterhalb der Stenose.

Bei zusätzlichem Auftreten einer Claudicatio intermittens erfolgt nun im Alter von 2 Jahren bereits eine zweite interventionelle Angioplastie.

Erfreulicherweise findet sich neben der bekannten fehlenden Anlage der rechten A. vertebralis sowie einer Hypoplasie der linken A. communicans posterior keine neu aufgetretene Stenosierung oder aneurysmatische Erweiterung des intrazerebralen arteriellen Gefäßsystems.

Das MAS tritt wie bei unserer Patientin zu 60% idiopathisch auf. Bei erhöhten Blutdruckwerten im Kindesalter ist das Mid- aortic syndrome eine seltene, aber wichtige Differentialdiagnose.

Langfristig kann eine chirurgische Intervention bei unserer Patientin nötig werden.