Starker Gewichtsverlust und Hypokaliämie als Zeichen der humoralen Transplantatabstoßung

Wir berichten von einem 18-jährigen Patienten mit inkompletter VACTERL-Assoziation. Wegen Nierendysplasie und Refluxnephropathie terminale Niereninsuffizienz und Hämodialyse 02/1999–05/2002, Nierentransplantation 05/2002. Suboptimale Therapietreue mit vaskulärer Transplantatabstoßung und rezidivierenden Transplantatpyelonephritiden (Selbstkatheterisierung über Mitrofanoff-Stoma) führten zu einer chronischen Transplantatdysfunktion mit einer GFR von 34ml/min/1,73m². Immunsuppression mit Tacrolimus, Mycophenolsäure und Decortin. Im Oktober 2009 plötzlicher Gewichtsverlust von 5kg, Polydipsie und Polyurie von 6 l/Tag, Kreatininanstieg auf 5,2mg/dl, ausgeprägte metabolische Azidose und im Verlauf Hypokaliämie (1,4mmol/l) und Hypophosphatämie (0,49 mmol/l) durch renalen Elektrolytverlust. Klinisch ausgeprägte Muskelschwäche mit Unfähigkeit zu gehen, Zeichen der Dehydratation, keine Herzrhythmusstörungen. Nach Substitutionstherapie ausbleibende Besserung der Retentionsparameter. In der Nierenbiopsie Zeichen einer humoralen Abstoßung mit peritubulärer Kapillaritis mit C4d-Positivität und serologisch Nachweis donorspezifischer Antikörper als Ursache der akuten Nephritis. Neben der Methylprednisolon-Stoßtherapie Durchführung einer Immunadsorption (9 Zyklen). Darunter Besserung der Retentionswerte (Krea 3,0mg/dl), geringerer Substitutionsbedarf und normale Diurese.

Fazit: Auch bei deutlich eingeschränkter GFR können die klinischen Zeichen der Tubulopathie mit ausgeprägter Polyurie (Gewichts- und Elektrolytverluste) als Abstoßungszeichen dominieren. Bei humoraler Abstoßung mit positivem donorspezifischen Ak-Nachweis konnte neben der Methylprednisolon-Stoßtherapie durch Immunadsorption gezielt die fulminante Abstoßung gestoppt und die Nierenfunktion deutlich gebessert werden.