Morbus Gorham-Stout – Eine Fallvorstellung

 

 Buy Article Permissions and Reprints

Einleitung

Beim Morbus Gorham-Stout handelt es sich um eine seltene Erkrankung, die dem Bild einer idiopathischen Knochenosteolyse ähnelt. Histologisch finden sich Zeichen des gesteigerten Knochenumbaus [1]. In der Regel ist die Osteolyse lokal begrenzt, kann aber auch fortschreiten und das umgebende muskuloskeletale System befallen [2] [3] [4]. Die Beschwerden der Patienten resultieren meistens aus dem Verlust der Knochenstützfunktion wie auch bei dem nachfolgend vorgestellten Fall. Je nach Lokalisation kann es dabei zu pathologischen Frakturen mit Nervenirrita­tionen kommen. Zusätzlich können ein Chylothorax [5] oder pulmonale Kom­plikationen auftreten [3], deren Genese nicht geklärt ist. Die Prognose ist dann jedoch deutlich verschlechtert. Die bevorzugten Lokalisationen sind Gesichtsschädel, Schulter und Beckenregion [3] [4] [6]. Bei primärem Wirbelsäulenbefall liegt die Letalität bei 33,3 %. Die Erkrankung kann in jedem Lebensalter auftreten. Kinder und junge Erwachsene sind allerdings häufiger betroffen [4] [5]. 

• Literatur

• Hardegger F, Simpson L, Segmueller G. The syndrome of idiopathic osteolysis. J Bone Joint Surg Br 1985; 67: 89-93
  PubMedGoogle Scholar
• Kawasaki K, Ito T, Tsuchiya T et al. Is angiomatosis an intrinsic pathohistological fea­ture of massive osteolysis? Report of an ­autopsy case and review of the literature. Virchows Arch 2003; 442: 400-406
  PubMedGoogle Scholar
• Lehmann G, Pfeil A, Böttcher J et al. Benefit of a 17-year long-term bisphosphonate ther­apy in a patient with Gorham-Stout syn­drome. Arch Orthop Trauma Surg 2009; 129: 967-972
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Schumann E, Wild A, Seller K. Morbus Gorham-Stout. Z Orthop Unfall 2008; 146: 655-659
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• Kose M, Pekcan S, Dogru D et al. Gorham-Stout Syndrome With Chylothorax: Successful Remission by Interferon Alpha-2b. Pe­diatric Pulmonology 2009; 44: 613-615
  PubMedGoogle Scholar
• Plontke S, Koitschev A, Ernemann U et al. Massive Osteolyse Gorham-Stout des Felsenbeines und des kraniozervikalen Überganges. HNO 2002; 50: 354-357
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Möller G, Gruber H, Priemel M et al. Die idiopathische Osteolyse nach Gorham-Stout – Eine lokale osteoklastäre Hyperaktivität?. Pathologe 1999; 20: 177-182
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Pfleger A, Schwinger W, Maier A et al. Gorham-Stout Syndrome in a Male Adoles­cent – Case Report and Review of the Literature. J Pediatr Hematol Oncol 2006; 28: 231-233
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Bernstein J, Engelhardt M, Retzlaff S. Sel­tene Differenzialdiagnose eines Chylothorax. Pneumologie 2008; 62: 196-199
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• Boyer P, Bourgeois P, Boyer O et al. Massive Gorham-Stout syndrome of the pelvis. Clin Rheumatol 2005; 24: 551-555
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Colucci S, Taraboletti G, Primo L et al. Gorham-Stout Syndrome: A monocyte-mediated cytokine propelled disease. J Bone Miner Res 2006; 21: 207-218
  PubMedGoogle Scholar
• Grunewald T, Damke L, Maschan M et al. First report of effective and feasible treatment of multifocal lymphangiomatosis (Gorham-Stout) with bevacizumab in a child. Ann Oncol 2010; 21: 1733-1734
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Hagendoorn J, Padera T, Yock T et al. Platelet-derived growth factor receptor-β in Gorham‘s disease. Nat Clin Pract Oncol 2006; 3: 693-697
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Radhakrishnan K, Rockson S. Gorham‘s Dis­ease: An osseous disease of Lymphangio­genesis?. Ann NY Acad Sci 2008; 1131: 203-205
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Venkatramani R, Ma N, Pitukcheewanont P et al Gorham‘s disease and diffuse lymph­angiomatosis in children and adolescents. Pediatr Blood Cancer 2011; 56: 667-670
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• Lehnhardt M, Steinau H, Homann H et al. Das Gorham-Stout-Syndrom der Hand: Fallbericht eines progressiven Kranheitsverlaufes über 24 Jahre. Handchir Mikrochir Plast Chir 2004; 36: 246-254
  Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
• Bartl R, Bartl C, Gardinger R. Einsatz der Bisphosphonate in der Orthopädie und Unfallchirurgie. Orthopädie 2008; 37: 595-614
  PubMedGoogle Scholar