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DOI: 10.1055/s-0030-1261533
Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH): Intensivmedizinischer Notfall bei Säuglingen und Kleinkindern
Einleitung: Die HLH führt durch Makrophagenaktivierung zur systemischen Inflammationsreaktion (SIRS) mit Mehrhöhlenergussen, Hepatomegalie, Zytopenie, Koagulopathie und weist eine Letalität bis zu 50% auf. An eine HLH sollte gedacht werden bei Zytopenie, Hyperferritinämie, LDH-, sCD25-Erhöhung, Hypofibrinogenämie, Hämophagozytose. Die Behandlung ist immunsuppressiv. Ziel der Darstellung: Die HLH ist ein Krankheitsbild, an welches bei Säuglingen und Kleinkindern gedacht werden sollte und rasche intensivmedizinische Behandlung erfordert.
Patient |
Alter |
Diagnose |
Aktivität sCD25/Ferritin |
Fortschreiten |
Outcome |
1, wbl |
2M. |
Prim. HLH |
sCD25 14208/ Ferritin 9930 |
Leberversagen |
All. Knochmarkstransplantation |
2, wbl. |
3,5M |
Prim. HLH |
sCD25 >1000/ Ferritin 25260 |
Multiorganversagen/Mehrhöhlenergüsse |
Exitus letalis |
3ml. |
12M |
M. Bruton |
sCD25 >7500/ Ferritin 438 |
HSV-Infektion, Pseudomonas aeruginosa-Sepsis |
Therapie Grunderkrankung |
4 wbl. |
17M |
V.a. M. Still |
sCD25 >7500/ Ferritin 69897 |
ARDS/SIRS/Mehrhöhlenergüsse |
Therapie der Grunderkrankung |
Patienten: Wir berichten über 4 Patienten mit HLH unterschiedlicher Genese: Zwei Patienten mit primärer, 2 mit sekundärer HLH (HSV-Infektion bei M. Bruton, V.a. M. Still). Das Alter bei Aufnahme lag bei 2–17 Monaten. 75% der Patienten zeigten eine Hepatomegalie, Mehrhöhlenergüsse, Thrombozytopenie <100000/mm3, LDH-Erhöhung >1500 U/L, Hypofibrinogenämie. Alle Patienten wiesen eine Hyperferritinämie und einen sCD25 >1000kU/l auf. Die Knochenmarkspunktion zeigte durchweg erhöhte Makrophagenzahlen mit Hämophagozytose. Alle Patienten waren rasch respiratorisch insuffizient, innerhalb von 48 Stunden nach klinischer Verschlechterung beatmet und arteriell hypoton, so dass ebenfalls nach 48 Stunden maximal 2 Katecholamine zum Einsatz kamen. Bei einem Patienten musste bei Anurie nach 72 Stunden eine Peritonealdialyse durchgeführt werden; er verstarb im Multiorganversagen. Die immunsuppressive Therapie bestand neben Steroiden in Etoposid (75%), Ciclosporin A und IL-1 RA. Schlussfolgerungen: Bei rascher klinischer Verschlechterung von Säuglingen mit SIRS unklarer Genese sollte an eine HLH gedacht und ohne Verzug intensivmedizinisch behandelt werden.