Ebstein-Anomalie mit Mirror Syndrom–Fallbericht

1892 beschrieb J.W. Ballantyne erstmals im Zusammenhang mit Rhesus-Alloimmunisierung und schwerem Hydrops fetalis das Mirror Syndrom. Bei der Mutter „spiegeln“ sich Symptome des erkrankten Feten wieder. Seitdem wurden auch nicht immunologischer Ursachen für das Mirror Syndrom mit Hydrops fetalis beschrieben. Bei diesem Fall handelt es sich um eine Ebstein-Anomalie mit schwerem Hydrops fetalis und Mirror Syndrom. Die fetale Echokardiografie in der 26. Schwangerschaftswoche zeigte die typische Verlagerung des Trikuspidalklappenansatzes in den rechten Ventrikel. Sonographisch fand sich zusätzlich ein schwerer Hydrops fetalis mit Aszites, Pleuraergüssen sowie ein ausgeprägtes Hautödem. Die Karyotypisierung und Infektserologie waren unauffällig. Nach stationärer Aufnahme entwickelten die Mutter Ödeme, Perikard- und Pleuraergüsse. Die initial eingeleitete maternale Digoxin Behandlung war erfolglos, die fetalen und maternalen Symptome verschlimmerten sich rasch. Bei insgesamt schlechter fetaler Prognose wurde in der 28. Schwangerschaftswoche die Geburt eingeleitet, das Neugeborene verstarb wenige Minuten postpartal. In den folgenden Tagen besserten sich die maternalen Symptome rasch und die Patientin konnte am siebten postpartalen Tag entlassen werden. Die Obduktionsbefunde bestätigten die pränatal diagnostizierte Ebstein-Anomalie. Maternale Ödeme und Hämodilution im Zusammenhang mit Hydrops fetalis sollten an die Möglichkeit eines Mirror Syndroms denken lassen, welches mit einer erhöhten fetalen und maternalen Mortalität einhergeht.