Rofo 2009; 181 - VO405_4
DOI: 10.1055/s-0029-1221609

Bestimmung vom kardialen Eisen und rechtsventrikulärer Funktion mittels GRE-MRI bei Patienten mit Thalassämie und Sichelzellanämien

J Yamamura 1, R Grosse 2, R Engelhardt 3, J Graessner 4, G Kurio 5, R Fischer 6, GE Jaka 7, G Adam 1
  • 1Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Hamburg
  • 2Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Klinik und Poliklinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie, Hamburg
  • 3Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Institut für Medizinische Biochemie und Molekularbiologie, Hamburg
  • 4Siemens Medical, MRI, Hamburg
  • 5Children's Hospital & Research Center, Cardiology, Oakland, USA
  • 6Children's Hospital & Research Center, Biochemistry, Oakland, USA
  • 7Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Klinik für Päd. Hämatologie und Onkologie, Hamburg

Ziele: Durch pulmonale Hypertension bedingte, rechtsventrikuläre Funktionsstörung kann eine Todesursache bei Patienten mit ß-Thalassämie major (TM), intermedia (TI) und Sichelzellanämien (SCD) darstellen. Ziel dieser Studie war die Evaluation von rechtsventrikulären (RV) Funktion und Herzeisenkonzentrationen bei o.g. Patienten. Methode: Bei 10 splenektomierten (Alter 26–43), 5 SCD (Alter 19–24) und 16 TM Patienten (Alter 11–32) wurden R2* ermittelt. Die Messungen erfolgten an einer 1,5T MRT (Siemens) mit breathhold und retrospectiver EKG-gating mit 8 Echozeiten (1,9~21,5ms) in End-Diastole (TR=223ms, fa=20°). Die linksventrikuläre (LV) Funktion wurde aus Cine-Sequenzen ermittelt. Die RV Ejektionsfraktion (EF) wurde aus dem LV-Schlagvolumen und end-diastolischem RV-Volumen ermittelt. Dazu wurde die linke interventriculare Kurvaturratio (LVCR) berechnet, indem die Circumferenz des LV zwischen den Punkten der RV-junktion bestimmt wurde. RVEF wurde mit dem systolischen RV-Druck (RVSP) und N-Terminal pro-brain natriuretic peptide (NT-proBNP) verglichen. Ergebnis: Eine über dem als dem Normwert geltende R2* von 50s-1 wurde in 5/10 splenekto-mierten Patienten und in 6/16 TM Patienten beobachtet. Patienten mit SCD unterschieden sich nicht vom Normalkollektiv (29–33s-1). Die LVCR maß zwischen 0,6~0,9. Bei splenektomierten Patienten wurden niedrige LVCR (<0,7) gemessen. Diese korrelierten mit dem RVSP (>30mmHg). LVEF und RVEF waren in der Norm. Bei zwei Patienten wurde ein extrem hoher NT-proBNP-Wert (>1000) mit einer reduzierten RVEF (<46%) und normaler LVEF gemessen. Schlussfolgerung: Bei Patienten mit Thalassämie und SCD wurden trotz einer relativ guten LV-Funktion Zeichen pulmonaler Hypertension entdeckt. V.a. waren die älteren splenektomierten Patienten davon betroffen, ganz unabhängig von der Herzeisenkonzentration. Dem-zufolge sollte die cardiale Eisenmessung mittels MRT-R2* nicht nur mit LV Funkti-onsanalysen, aber auch mit RV Funktionsanalysen komplettiert werden.

Korrespondierender Autor: Yamamura J

Universitätsklinikum Eppendorf, Hamburg, Diagnostische und Interventionelle Radiologie, Martinistr. 52, 20246 Hamburg

E-Mail: j.yamamura@uke.uni-hamburg.de

Herzeisen - T2* - MRT - Cardiac function