Das Urin-Porphyrinogramm bei der Blei-Intoxikation^*

 

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Zusammenfassung

Das Urin-Porphyrinogramm (chromatographische Analyse) zeigt bei erhöhter Bleiaufnahme (n = 18; δ-Aminolävulinsäure < 50 mg/24 h) und Bleivergiftung (n = 7; δ-Aminolävulinsäure > 50 mg/24 h) folgende Veränderungen gegenüber Normalpersonen (n = 25): signifikante relative Zunahme von Pentacarboxyl- (maximale Zunahme) und Koproporphyrin, relative Konstanz von Tricarboxylporphyrin und signifikante Abnahme von Hexa-, Heptacarboxyl- und Uroporphyrin (maximale Abnahme), ferner absolute Zunahme aller Porphyrinfraktionen um die Faktoren 2,4 (Uroporphyrin, Intoxikation), 2,9 (Heptacarboxylporphyrin, Intoxikation), 9,1 (Hexacarboxylporphyrin, Intoxikation), 39,9 (Pentacarboxylporphyrin, Intoxikation), 19,2 (Koproporphyrin, Intoxikation) und 13,3 (Tricarboxylporphyrin, Intoxikation). Die S-Aminolävulinsäure- und Porphyrin-Ausscheidung im Urin und damit der Intoxikationsgrad stehen in signifikant negativer Korrelation zum prozentualen Uroporphyrinanteil sowie in signifikant positiver Korrelation zum Kopro-/Uroporphyrin-Quotienten, der im Mittel von 3,3 (Normalpersonen) auf 10,7 (erhöhte Bleiaufnahme) und 30,5 (Intoxikation) ansteigt. Blei bewirkt nicht nur eine Blockade der Hämsynthetase, Coproporphyrinogenase, δ-Aminolävulinsäure-Dehydrase und δ-Aminolävulinsäure-Synthetase, sondern auch eine systematische unterschiedliche Hemmung der Decarboxylierungsschritte zwischen Uro- und Protoporphyrin, was auf das Vorhandensein zahlreicher decarboxylierender Enzymaktivitäten schließen läßt.

Summary

Chromatographic analysis of urinary porphyrins revealed that in the presence of an increased lead uptake (18 cases: δ-aminolaevulinic acid < 50 mg/24 h) and lead intoxication (7 cases: δ-aminolaevulinic acid > 50 mg per 24 h) the following changes from normal (25 subjects) were found: significant relative rise of pentacarboxyl- (maximal increase) and coproporphyrins, relative constancy of tricarboxylporphyrin and significant decrease of hexa-, heptacarboxyl- and uroporphyrins (maximal decrease), in addition to an absolute increase of all porphyrin fractions by a factor of 2.4 (uroporphyrin, intoxication), 2.9 (heptacarboxylporphyrin, intoxication), 9.1 (hexacarboxylporphyrin, intoxication), 39.9 (pentacarboxylporphyrin, intoxication), 19.2 (coproporphyrin, intoxication), and 13.3 (tricarboxylporphyrin, intoxication). The excretion of δ-aminolaevulinic acid and porphyrin in urine and with it the degree of intoxication are significantly negatively correlated to the percentage proportion of uroporphyrin, and positively correlated to the copro/uroporphyrin ratio which normally averages 3.3, increasing to 10.7 (lead uptake) and 30.5 (lead intoxication).