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DOI: 10.1055/s-0028-1105519
Spätmanifeste Dermatochalasis
Late-onset cutis laxa (generalized elastolysis)Publication History
Publication Date:
07 April 2009 (online)
Zusammenfassung
Die Dermatochalasis ist eine heterogene Erkrankung der elastischen Fasern, bei der bisher drei angeborene und zwei erworbene Formen unterschieden wurden. Bis auf den Nachweis eines Lysylhydroxylase-Mangels bei der X-chromosomal rezessiven Form ist die Ätiologie unbekannt. Bei einer 52jährigen Patientin fand sich eine schleichend beginnende Spätform, bei einer 29jährigen Frau eine wahrscheinlich post-inflammatorische Form der Dermatochalasis. Die histologische Untersuchung ergab in beiden Fällen eine starke Schädigung der elastischen Fasern der Cutis, im ersteren Fall auch Kalkablagerungen sowie eine auch elektronenmikroskopisch nachweisbare Schädigung kollagener Fasern. Es gibt keine kausale Therapie, jedoch kann in schweren Fällen eine plastische Operation das Erscheinungsbild bessern.
Summary
Cutis laxa is a heterogeneous disease of elastic fibres, divided into three congenital and two acquired forms. Its aetiology is unknown except for the X-linked recessive form. A late form with slow progression in a 52-year-old woman and a probably postinflammatory form in 29-year-old woman are reported. In both cases histological examination revealed severe damage of the elastic fibres of the skin, in the first one also calcium deposits and (electron-microscopically) damage to collagen fibres. Treatment is entirely symptomatic, but in severe cases plastic surgery may help cosmetically.