Autoimmune hämolytische Anämie, Thrombozytopenie und Thyreoiditis: eine immunpathologische Trias

 

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Zusammenfassung

Eine 37jährige Patientin fiel zunächst wegen einer erworbenen hämolytischen Anämie und einer thrombozytopenischen Purpura auf. Gleichzeitig fanden sich Zeichen einer Hypothyreose. Für die hämolytischen Veränderungen konnten inkomplette Wärmeantikörper durch den direkten Coombs-Test, für die Hypothyreose hochtitrige Thyreoglobulin- und mikrosomale Schilddrüsen-Antikörper als Ursache einer Immunthyreoiditis nachgewiesen werden. Wenn auch der serologische Nachweis von Thrombozytenantikörpern nicht gelang, so sprachen doch die klinischen und die hämatologischen Befunde für eine Immunthrombozytopenie. Antikörper gegen glatte Muskulatur hatten keine klinischen Symptome zur Folge. Unter dem Einfluß immunsuppressiver Therapie verminderte sich die Aktivität der inkompletten Wärmeautoantikörper, dementsprechend ging die hämolytische Symptomatik zurück. Die Thrombozytenzahlen stiegen an, und die hämorrhagische Diathese verschwand. Die Titer der Schilddrüsenantikörper stiegen zunächst noch an, fielen dann aber stark ab. Ein Einfluß auf die Hypothyreose war nicht zu erkennen, so daß eine Substitution mit Schilddrüsenhormonen (Novothyral^®) notwendig war. Es handelt sich um den ersten im Schrifttum mitgeteilten Fall einer derartigen immunpathologischen Trias von erworbener hämolytischer Anämie, thrombozytopenischer Purpura und Hypothyreose im Gefolge einer Immunthyreoiditis.

Summary

A 37-year-old woman developed acquired haemolytic anaemia and thrombocytopenic purpura. At the same time there were signs of hypothyroidism. Incomplete heat antibodies (direct Coombs test) were demonstrated as cause of the haemolytic changes, while high-titre thyroglobulin and microsomal thyroid antibodies as cause of the immunothyroiditis explained the hypothyroidism. Although serological demonstration of platelet antibodies did not succeed, the clinical and haematological findings suggested immunothrombocytopenia. Antibodies against smooth muscle produced no clinical symptoms. The activity of the incomplete heat autoantibodies was diminished as result of immunosuppressive treatment and haemolytic signs regressed. Platelet count rose and the haemorrhagic diathesis disappeared. Thyroid antibody titre rose at first but then markedly decreased. There was no demonstrable effect on the hypothyroidism so that it was necessary to administer thyroid hormones. This is the first published case of such immunopathological triad resulting from immunothyroiditis.