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Thorac Cardiovasc Surg 1974; 22(4): 443-448
DOI: 10.1055/s-0028-1102807
Copyright © 1974 by Georg Thieme Verlag

Therapeutische Probleme des Spontanchylothorax bei einem Fall von generalisierter Lymphangiomyomatose

Therapeutic Problems in Spontaneous Chylothorax Demonstrated in a Case of Generalized LymphangiomyomatosisH. J. Leisinger, M. Cadalbert, A. Luz, Å. Senning
  • Chirurgische Universitätsklinik A, Kantonsspital Zürich (Direktor: Prof. Å. Senning)
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Publication Date:
11 December 2008 (online)

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Zusammenfassung

Es wird über eine 42jährige Patientin mit generalisierter Lymphangiomyomatose berichtet. Das klinische Bild war durch einen beidseitigen Chylothorax mit Chyloperikard und Chylaszites und gleichzeitig durch Thrombosen der großen Körpervenen beherrscht. Die konservative Therapie mit Pleurapunktionen und Diät war nur im Anfangsstadium erfolgreich. Die chirurgische Therapie mit Thorakotomie und Pleurodese brachte zunächst für 18 Monate Beschwerdefreiheit, blieb aber im Endstadium erfolglos. Wegen der Progredienz der pathologischen Lungenveränderung kam die Patientin am Rechtsherzversagen ad exitum.

Summary

The report deals with a case of generalized lymphangiomyomatosis in a 42-year old female patient. The clinical picture presented chylothorax on both sides in association with chylopericardium and chylo-ascites, as well as thrombosis in the principal veins of the body. Conservative therapy consisted in pleural puncture and diet and proved only effective at early stages of treatment. Surgical treatment, consisting in thoracotomy and pleurodesis, afforded relief for 18 months, after which there was a relapse and the patient grew steadily worse. Progressive pathological changes in the lungs led to death due to right-side cardiac failure.

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