Cerebrale Achromatopsie (Symptomatik, Verlauf, Differentialdiagnose und Strategie der Untersuchung)

 

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Zusammenfassung

Die cerebrale Achromatopsie tritt plötzlich auf „wie wenn beim Farbfernsehen die Farbe weggenommen wird”. Die Störung ist meist vaskulär bedingt, durch doppelseitige Infarkte in der unteren occipito-temporalen Region, und daher in der Regel verbunden mit homonymen Gesichtsfeldausfällen in den beiden oberen Quadranten, bei weitgehend erhaltener Sehschärfe. Häufig ist sie mit einer Prosopagnosie und einer Topographagnosie kombiniert. Die Strategie der Untersuchung des Farbensinnes darf sich nicht auf die allgemein üblichen Methoden beschränken, sondern muß zusätzliche Tests verwenden, bei denen die Namen der Farben benannt werden. Nur auf diese Weise ist die Differentialdiagnose der cerebralen Achromatopsie und ihre Abgrenzung von der Farbennamenaphasie und der sog. „Colour Anomia” möglich. Unsere Anweisungen zur Strategie der Farbensinnuntersuchung beruhen auf Erfahrungen an einem Patienten mit cerebraler Achromatopsie, der 6 Monate sowie 2 Jahre nach Auftreten der Symptome untersucht werden konnte. Dabei kamen zusätzlich zu den üblichen Farbensinntests noch Bestimmungen der Zuwachsschwellen auf farbigem und weißem Grund zur Anwendung. Erstmalig bei cerebraler Achromatopsie wurden Untersuchungen mit spektralen Farben im großen Feld mit dem Projektionsanomaloskop durchgeführt. Für die Beurteilung der Restitution sind große Reizflächen unentbehrlich. Bei unserem Patienten ist die Restitution des Unterscheidungsvermögens für Blau und Grün wesentlich vollständiger eingetreten als für Rot, Gelb und Grün, in beiden Fällen auf großem Testfeld sehr viel deutlicher als auf kleinem.

Summary

To the patient, the sudden onset of cerebral achromatopsia is like switching to black and white on a color TV. As a rule, the defect arises due to bilateral ischemic infarction in the inferior occipitotemporal region. Bilateral upper homonymous quadrantanopsias usually leave the macula more or less unimpaired, so that visual acuity is largely preserved. Prosopagnosia and loss of topographic memory are often associated with central achromatopsia. Investigations of color vision must include color-naming procedures and large-field tests in addition to the conventional methods. Color-naming tasks are indispensable in differentiating cerebral achromatopsia from the aphasic and disconnective types of color anomia. The authors' recommended strategy for investigating color vision relies on records of a case of cerebral achromatopsia obtained six months and two years, respectively, after the onset of symptoms. In addition to the above-mentioned procedures, spectral increment thresholds on white and colored backgrounds were determined. For the first time in cerebral achromatopsia, examinations with large-field spectral matches were performed using the projection anomaloscope. Large-field tests are indispensable for monitoring recovery in cases of central achromatopsia. In the author's patient, recovery of blue-green discrimination was far more complete than that of red-yellow-green discrimination, and for both conditions large-field color vision was far superior to small-field.