Hepatoblastoma with Congenital Absence of the Portal Vein - A Case Report

 

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Abstract

A 17-month-old girl who had been followed up as an extremely-low-birth-weight infant presented with hepatoblastoma in the right lobe of her liver. Preoperative angiography revealed an absence of the portal vein, and the visceral venous return was through the left renal vein into the inferior vena cava. No liver dysfunction and no jaundice were found; however, a marked elevation of the alpha-fetoprotein level was noted. She underwent a typical right hepatic lobectomy successfully after chemotherapy and has no evidence of recurrence 6 months after surgery.

Hépatoblastome avec absence congénitale de veine porte - rapport d'un cas

Une fille de 17 mois a été suivie pour une prématurité extrême. Elle s'est présentée avec un hépatoblastome du lobe droit du foie. L'angiographie pré-opératoire a révélé l'absence de veine portale et le retour veineux viscéral se faisait à travers la veine rénale gauche vers la veine cave inférieure. Aucune dysfonction hépatique et aucune jaunisse n'étaient retrouvées. Néanmoins, l'élévation marquée de l'alpha-foeto-protéine était notée. Elle a subi une lobectomie droite après chimiothérapie et n'a aucun signe de récidive 6 mois après la chirurgie.

Hepatoblastoma con ausencia congénita de la vena porta - presentación de un caso

Una antigua gran prematura de 17 meses de edad sufrió un hepatoblastoma del lóbulo derecho del hígado. La angiografía preoperatoria reveló la ausencia de vena porta y un retorno venoso visceral a través de la vena renal izquierda a la cava inferior. No tenía disfunción hepática ni ictericia. Sin embargo, tenía una elevación marcada de la alfa-feto-proteína. Se le practicó una lobectomía derecha hepática típica tras quimioterapia y no ha habido evidencia de recidiva 6 meses después.

Hepatoblastom mit angeborenem Fehlen der Vena portae - ein Fallbericht

Bei einem 17 Monate alten weiblichen Kleinkind, das wegen einem extrem niedrigen Geburtsgewicht untersucht wurde, fand sich ein Hepatoblastom des rechten Leberlappens. Die präoperative Angiographie zeigte ein Fehlen der Vena portae. Der Rückfluss des venösen, mesenterialen Blutes erfolgte über die linke Nierenvene zur Vena cava inferior. Es bestanden keine Leberfunktionsstörung und kein Ikterus, jedoch ein deutlich erhöhter Alpha-feto-protein-Spiegel. Nach Durchführung einer typischen, rechtsseitigen Lobektomie mit anschließender Chemotherapie zeigte das Kind 6 Monate später kein Rezidiv.

References

• 1 Barton J W, Keller M S. Liver transplantation for hepatoblastoma in a child with congenital absence of the portal vein.  Pediatr Radiol. 1989;  20 113-114
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 2 Feusner J, Plaschkes J. Hepatoblastoma and low birth weight. A trend or chance observation?.  Med Pediatr Oncol. 2002;  39 508-509
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 3 Ikeda H, Hirano J, Suzuki N. et al . Detection of hepatic oxidative DNA damage in patients with hepatoblastoma and children with non-neoplastic disease.  Med Pediatr Oncol. 2001;  37 505-510
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 4 Kim J H, Lee Y S, Kim S H. et al . Does umbilical vein catheterization lead to portal venous thrombosis? Prospective US evaluation in 100 neonates.  Radiology. 2001;  219 645-650
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 5 Kinjo T, Aoki H, Sunagawa H. et al . Congenital absence of the portal vein associated with focal nodular hyperplasia of the liver and congenital choledochal cyst.  J Pediatr Surg. 2001;  36 622-655
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 6 Maroris D, van Heerden J A, Carpenter H A. et al . Congenital absence of the portal vein.  Mayo Clin Proc. 1979;  54 55-59
  PubMedGoogle Scholar
• 7 Ohnuma N, Yoshida H, Matsunaga T. et al . Therapeutic strategy for hepatoblastoma based on staging system and its results.  Jpn J Pediatr Surg. 2002;  34 1180-1186
  PubMedGoogle Scholar
• 8 Oue T, Kubota A, Okuyama H. et al . Hepatoblastoma in children of extremely low birth weight: a report from a single perinatal center.  J Pediatr Surg. 2003;  38 134-137
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 9 Shew S B, Keshen T H, Jahoor F. et al . Assessment of cysteine synthesis in very low-birth weight neonates using a [¹³ C₆]glucose tracer.  J Pediatr Surg. 2005;  40 52-56
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 10 Shinkai M, Ohhama Y, Nishi T. et al . Congenital absence of the portal vein and role of liver transplantation in children.  J Pediatr Surg. 2001;  36 1026-1031
  CrossrefPubMedGoogle Scholar
• 11 Tanimura M, Matsui I, Abe J. et al . Increased risk of hepatoblastoma among immature children with a lower birth weight.  Cancer Res. 1998;  58 3032-3035
  PubMedGoogle Scholar

M.D. Shinya Kawano

Department of Pediatric Surgery
Showa University Fujigaoka Hospital

1 - 30, Fujigaoka, Aoba-ku

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