Maladie de Castleman à expression thoracique

Résumé

Introduction

La maladie de Castleman est une maladie orpheline dont la prévalence est estimée à moins de 1/100 000. Le pneumologue peut être confronté à cette pathologie en cas d’expression thoracique.

Observations

Nous rapportons deux cas illustrant deux présentations cliniques thoraciques différentes de cette maladie. Le premier cas est celui d’un homme de 20 ans, sans antécédent particulier, chez qui est découvert, de façon fortuite, une opacité hétérogène basale droite. La biopsie chirurgicale de cette lésion montre une hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire polyclonale permettant de poser le diagnostic de maladie de Castleman de localisation thoracique. Une simple surveillance est réalisée chez ce patient asymptomatique. Le second cas concerne une femme de 34 ans aux antécédents de myasthénie, de purpura thrombopénique auto-immun et d’anémie hémolytique, adressée pour l’exploration de symptômes généraux associés à un élargissement du médiastin supérieur. Le diagnostic de maladie de Castleman dans sa forme multicentrique est obtenu par biopsie d’une adénopathie axillaire. Devant la persistance de la symptomatologie, un traitement par rituximab est réalisé avec une efficacité clinique remarquable.

Conclusion

Nous rappelons ici les difficultés diagnostiques et thérapeutiques de la maladie de Castleman, une affection peu connue qui peut toucher le thorax.

Summary

Introduction

Castleman's disease is a rare orphan disease. The prevalence is estimated at less than 1/100 000. Respirologists may encounter this disease when its thoracic manifestations occur.

Case report

The authors report two cases of Castleman's disease with two different thoracic involvements. The first patient was a 20-year-old man without a previous medical history. A chance chest X-ray revealed right basal opacity. A lung biopsy demonstrated giant lymph node polyclonal hyperplasia leading to the diagnosis of a thoracic form of Castleman's disease. Since the patient was completely symptom free, no treatment was proposed. The patient was stable after 10 months of medical supervision. The second patient, a 34-year-old woman, had a medical history of myasthenia gravis, autoimmune thrombopenic purpura and haemolytic anaemia. Her general condition deteriorated and upper mediastinal enlargement was noted. A diagnosis of multicentric Castleman's disease was established by means of the biopsy of an axillary lymph node. As the symptoms persisted, she was treated by rituximab. The clinical response was dramatic.

Conclusion

The authors call to mind the difficult diagnostic features and therapeutic strategies of Castleman's disease, a rare disease which may involve the thorax.

Introduction

La maladie de Castleman est une maladie orpheline dont la prévalence est estimée à moins de 1/100 000. C’est une entité clinicopathologique qui correspond à une hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire et qui présente deux formes cliniques. L’une unicentrique, la plus fréquente, généralement asymptomatique et de découverte fortuite et l’autre multicentrique, la plus grave, le plus souvent symptomatique. Les patients atteints de la maladie de Castleman sont le plus souvent pris en charge dans les services de médecine interne ou d’hématologie. En cas d’expression thoracique, le pneumologue peut également être confronté à cette pathologie. Nous rapportons ici deux cas cliniques qui illustrent deux présentations cliniques différentes au niveau thoracique de cette pathologie mal connue.