Cas cliniqueMaladie de Castleman à expression thoraciqueThoracic manifestations of Castleman's disease
Introduction
La maladie de Castleman est une maladie orpheline dont la prévalence est estimée à moins de 1/100 000. C’est une entité clinicopathologique qui correspond à une hyperplasie lymphoïde angiofolliculaire et qui présente deux formes cliniques. L’une unicentrique, la plus fréquente, généralement asymptomatique et de découverte fortuite et l’autre multicentrique, la plus grave, le plus souvent symptomatique. Les patients atteints de la maladie de Castleman sont le plus souvent pris en charge dans les services de médecine interne ou d’hématologie. En cas d’expression thoracique, le pneumologue peut également être confronté à cette pathologie. Nous rapportons ici deux cas cliniques qui illustrent deux présentations cliniques différentes au niveau thoracique de cette pathologie mal connue.
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Observation n° 1
Monsieur S., 20 ans, non fumeur, sans antécédent particulier, est hospitalisé dans le service de pneumologie, fin juillet 2007, pour la prise en charge d’une opacité thoracique basale droite de découverte fortuite lors d’une radiographie du thorax (Fig. 1). Cet examen a été réalisé dans le service d’immunologie clinique dans le cadre de la recherche d’une maladie auto-immune, du fait de la découverte d’un test de Coombs positif, au décours d’un don du sang.
Le patient est asymptomatique : absence
Observation n° 2
Madame K., 34 ans, présente comme antécédents particuliers une myasthénie traitée par pyridostigmine bromure (Mestinon®) depuis 1988, un purpura thrombopénique auto-immun en 1994, ayant nécessité une splénectomie en 1995 et une anémie hémolytique diagnostiquée début 2003. Elle est hospitalisée en septembre 2003 pour bilan d’une altération de l’état général avec amaigrissement de 3 kg en un mois, associée à un élargissement du médiastin supérieur sur la radiographie du thorax. Elle rapporte
Discussion
La maladie de Castleman, entité clinicopathologique, a été décrite la première fois sous sa forme unicentrique en 1954 [1] par un pathologiste du Massachusetts, Benjamin Castleman.
Elle correspond, au niveau anatomopathologique, à une hyperplasie de follicules lymphoïdes et à une prolifération capillaire marquée avec une hyperplasie endothéliale. Il en est décrit deux formes, l’une hyalinovasculaire, la plus fréquente, et l’autre plasmocytaire se retrouvant quasiment toujours dans les formes
Conclusion
Ces deux cas cliniques illustrent la difficulté diagnostique et thérapeutique (notamment dans les formes multicentriques HHV8 négatifs) de la maladie de Castleman, maladie orpheline qui peut toucher le thorax. Ils permettent de mettre l’accent sur la différence de prise en charge entre deux présentations cliniques thoraciques différentes de la maladie de Castleman, l’une « paucicentrique » asymptomatique dont l’évolution ne nécessite aucun traitement pour le moment et l’autre multicentrique
Conflits d’intérêts
L’auteur principal et les co-auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
Références (21)
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Thoracic lymphadenopathy in benign diseases: A state of the art review
2016, Respiratory MedicineCitation Excerpt :Castleman's disease is an uncommon, mainly benign, lymphoproliferative disorder of unknown etiology. The overall prevalence of the disease is estimated to be less than 1/100,000 [40]. Castleman's disease may be localized or multifocal.
Castleman disease presenting with cervical adenopathy in a four-year-old girl: A case report and review of literature
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