Résumé

Introduction Nous rapportons chez un patient une association inhabituelle d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke et d’une intoxication chronique au disulfiram.

Cas clinique

Un homme âgé de 41 ans a développé un syndrome frontal et parkinsonien akinéto-rigide progressif au décours d’un traitement chronique par disulfiram. Suite à un refus alimentaire avec dénutrition sévère, il présenta ensuite une confusion aiguë avec ataxie, blépharospasme et ophtalmoplégie supranucléaire. L’IRM révéla des lésions hyperintenses en T2 et FLAIR, symétriques et réversibles, au niveau des putamens, des régions thalamo-sous-thalamiques dorso-médianes, dans la substance grise péri-aqueducale, dans les pédoncules cérébraux et dans le tectum pontique. Après administration de thiamine parentérale et arrêt du disulfiram, une lente amélioration avec toutefois persistance d’un syndrome frontal fut observée.

Discussion

La symétrie et la réversibilité des lésions IRM des ganglions de la base et du tronc cérébral suggéraient l’existence d’une pathologie carentielle, toxique ou métabolique. L’absence de troubles hydro-électrolytiques ne permettait pas de retenir le diagnostic de myélinolyse extra-pontine. D’une part, la localisation de certaines de ces lésions et leur survenue dans un contexte de dénutrition évoquaient l’hypothèse d’une encéphalopathie de Gayet-Wernicke. D’autre part, une intoxication chronique au disulfiram pouvait expliquer les lésions putaminales à l’IRM et le syndrome frontal et parkinsonien akinéto-rigide. Des anomalies IRM similaires ont été rapportées dans le syndrome dit « de déprivation énergétique », qui se rencontre dans diverses affections neurologiques toxiques, génétiques ou nutritionnelles, responsables d’anomalies enzymatiques dans des voies métaboliques productrices d’énergie comme la glycolyse et l’oxydation des pyruvates.

Summary

Introduction

We report the case of a patient with an unusual association of Wernicke encephalopathy and chronic disulfiram intoxication.

Case report

A 41-year-old man presented with progressive frontal decline and akineto-rigid parkinsonism under chronic disulfiram therapy. He also developed acute confusion with ataxia, blepharospasm, and supranuclear ophthalmoplegia following a severe malnutrition due to refusal of food intake. Brain MRI revealed symmetrical and reversible hyperintense lesions on T2 and FLAIR in the posterior putaminal regions, dorso-medial thalamic and subthalamic nuclei, the periaqueducal gray matter, the cerebellar peduncles, and the pontine tegmentum. A slow partial clinical recovery with persistent frontal syndrome was observed after discontinuation of disulfiram and parenteral administration of thiamine.

Discussion

The symmetry and reversibility of the MRI lesions in the basal ganglia and brain stem were suggestive of a deficiency, a toxic or a metabolic neurological disease. The dorso-medial thalamo-subthalamic and brainstem localizations, as well as their occurrence in a state of malnutrition, were consistent with Wernicke encephalopathy. Moreover, chronic disulfiram intoxication might explain the frontal syndrome and the akineto-rigid parkinsonism, associated with MRI putaminal lesions. Similar MRI lesions have been described in the so-called energy deprivation syndromes, which are toxic, genetic or nutritional disorders that disrupt enzymes involved in energy generating metabolic pathways such as glycolysis and pyruvate oxidation.