Summary

Objectives

Methods

We analyzed retrospectively the charts of 220 patients fulfilling the international diagnostic criteria of Behçet's disease. From them, we selected those with Budd–Chiari syndrome, and analyzed their epidemiological and clinical imaging features and outcomes.

Results

Seven male patients, mean age 29 years and already diagnosed with Behçet's disease, had Budd–Chiari syndrome. The clinical course was from subacute to chronic in all cases. Thrombosis of hepatic veins was associated with inferior vena cava thrombosis in six cases. Four patients had other venous thromboses (superior vena cava and lower limbs) and one also had pulmonary emboli. One patient was positive for anticardiolipin antibodies. All patients had anticoagulation therapy, and six had high-dose corticotherapy associated, in two cases, with monthly cyclophosphamid intravenous pulses. Clinical outcome was favourable in six cases, and one patient died of hepatic failure.

Conclusion

The prevalence of Budd–Chiari syndrome in patients with Behçet's disease is 3.2%, confirming that this syndrome is not uncommon in Behçet's patients. The inferior vena cava is frequently involved in combination with hepatic veins and often associated with other venous thrombosis. The prognosis may be favorable with medical interventions, including anticoagulation, treatment of the vasculitis and the use of diuretics when required.

Résumé

Objectifs

Le syndrome de Budd-Chiari est une complication rare mais grave de la maladie de Behçet. Il résulte de l’obstruction des veines sus-hépatiques ou de la veine cave inférieure. Le but de cette étude était de déterminer la prévalence, les caractéristiques cliniques et biologiques, le traitement et l’évolution du syndrome de Budd-Chiari au cours de la maladie de Behçet.

Méthodes

Nous avons étudié rétrospectivement les dossiers de 220 malades répondant aux critères diagnostiques internationaux de la maladie de Behçet. Parmi eux, nous avons sélectionné ceux qui avaient un syndrome de Budd-Chiari et analysé leurs caractéristiques épidémiologiques, cliniques, biologiques, morphologiques, thérapeutiques et évolutives.

Résultats

Sept malades atteints de la maladie de Behçet, d’un âge moyen de 29 ans, avaient un syndrome de Budd-Chiari. L’évolution était subaiguë ou chronique dans tous les cas. Une thrombose concomitante des veines sus-hépatiques et de la veine cave inférieure était observée dans six cas. Quatre malades avaient d’autres thromboses veineuses associées (veine cave supérieure et membres inférieurs), et un malade avait une embolie pulmonaire. Les anticorps anticardiolipines étaient positifs dans un cas. Tous les malades ont bénéficié d’un traitement anticoagulant. Une corticothérapie à forte dose a été prescrite dans six cas, associée dans deux cas à des boli mensuels de cyclophosphamide. L’évolution a été favorable dans six cas, et un patient est décédé d’insuffisance hépatocellulaire.

Conclusion

La prévalence du syndrome de Budd-Chiari parmi les patients ayant une maladie de Behçet est de 3,2 %. Ces résultats confirment que le syndrome de Budd-Chiari est une complication non exceptionnelle de la maladie de Behcet. L’atteinte associe le plus souvent la veine cave inférieure et les veines sus-hépatiques, et les thromboses veineuses dans les autres territoires sont fréquentes. L’évolution peut être favorable avec des moyens médicaux, associant une anticoagulation, le traitement de la vascularite et éventuellement les diurétiques.