Résumé

Observations – Nous avons observé quatre enfants présentant ce syndrome. Pour chaque patient, nous avons collecté les antécédents, le déroulement du développement psychomoteur ; nous avons réalisé un bilan neuropsychologique et un enregistrement vidéo. Un électroencéphalogramme (EEG) a été effectué chez trois patients et un a eu une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale.

Résultats – L'âge des patients était compris entre dix et seize ans. Leur évaluation neuropsychologique montrait un fonctionnement intellectuel hétérogène avec trois fois sur quatre une dissociation entre le niveau verbal élevé et le niveau non-verbal altéré. Leur langage apparaissait sophistiqué, parfois apragmatique, avec une compréhension peu flexible. Ces enfants étaient aussi gênés par des obsessions, des phobies et des troubles de l'attention. Le diagnostic de syndrome d'Asperger n'a été posé qu'à un âge moyen de dix ans. L'évolution a été marquée par une amélioration de la sociabilité et de l'autonomie. Cependant, tous étaient conscients de leur différence et en souffraient.

Conclusion – Ces quatre cas permettent une présentation du syndrome d'Asperger encore trop peu connu en France. Des études collaboratives et des études génétiques sont nécessaires pour améliorer la connaissance de ce syndrome.

Introduction –Asperger syndrome is a pervasive developmental disorder included lately in the international classifications.

Observations – We report the observations of four children presenting this syndrome. For every patient, we collected antecedents and psychomotor development; we made neuropsychological assessment and video recording. Three patients underwent an EEG and one a cerebral MRI.

Results – These patients were between ten- and sixteen-year old. The neuropsychological assessment showed a heterogeneous intellectual functioning with three times out of four a dissociation between high verbal level and low non-verbal level. Their language appeared sophisticated, apragmatic, their comprehension was inflexible. The mean age at diagnosis was ten years. They showed a sociability and autonomy improvement but they were conscious of their difference and suffered from it.

Conclusion – Our four cases allow to present Asperger syndrome, slightly known in France. Collaborative studies and genetic studies are necessary to improve the knowledge of this syndrome.