Sarcomes épithélioïdes : étude rétrospective après chirurgie conservatrice et radiothérapie

Résumé

Introduction

Les sarcomes épithélioïdes sont des tumeurs rares associées à un risque élevé de rechute locale et de métastases. La place d'un traitement conservateur chirurgical (sans amputation) et le rôle de la radiothérapie restent discutés.

Patients et méthodes

Une série de neuf patients traités consécutivement, de 1987 à 2006, par chirurgie initiale conservatrice puis irradiation postopératoire (dose moyenne 52,8 Gy) a été analysée avec un recul médian de 40 mois (15–153 mois).

Résultats

Le taux de récidive locale était de 56 %, celui de récidive ganglionnaire de 11 % et celui de récidive métastatique de 33 %. Aucune amputation n'a été pratiquée dans cette série au cours de l'évolution de la maladie. Enfin, le taux de décès était de 44,5 %.

Conclusion

Les taux de récidive métastatique et de décès sont élevés mais restent comparables à ceux retrouvés dans les séries chirurgicales pures où l'attitude est radicale d'emblée et non conservatrice. Le traitement conservateur ne semble donc pas grever le pronostic vital des patients et peut éviter l'amputation d'emblée. Le risque de récidive locale reste élevé (56 %). Le fait que la majorité des récidives locales surviennent en territoire irradié peut signifier soit l'inutilité de la radiothérapie, soit la nécessité d'augmenter les doses de radiothérapie à au moins 60 Gy. La contrepartie à cette augmentation de dose est, bien sûr, l'augmentation du risque de séquelles fonctionnelles.

Abstract

Introduction

Epithelioid sarcoma is a rare type of soft tissue sarcomas with a high risk of recurrence both local and distant. The place of surgical conservative treatment and the role of radiation therapy remain controversial.

Patients and methods

A serie of 9 consecutive patients treated with initial conservative surgery and postoperative radiotherapy (median dose of 52.8 Gy) from 1987 to 2006 in the same institution was analyzed.

Results

With a median follow-up of 40 months (range 15–153 months), the rate of local, nodal and distant relapse is respectively 56%, 11% and 33%. The rate of death is 44.5%. No imputation has been performed.

Conclusion

Even with a high rate of local relapse observed, a conservative treatment doesn't seem to influence badly the overall survival (55.5% alive at 40 months). Indeed the rate of distant relapse and death are comparable with those found in the literature. Moreover relapse occurred almost within the irradiated volumes. An improvement of dose could be also discussed.

Introduction

Individualisé en tant qu'entité anatomoclinique, en 1970, par Enzinger [6], le sarcome épithélioïde est une tumeur maligne rare faisant partie des sarcomes des tissus mous.

Cette tumeur, du fait de sa croissance lente, de son aspect clinique (nodule sous-cutané, granulome) et de son aspect anatomopathologique, est souvent confondue avec une lésion bénigne, amenant à un retard diagnostique.

Le sarcome épithélioïde se développe préférentiellement au niveau des tissus sous-cutanés, le long des aponévroses, fascias et tendons. Typiquement, il survient chez l'adulte jeune (moyenne d'âge de 23 ans) et plus fréquemment chez l'homme que chez la femme. Une de ses caractéristiques est sa localisation préférentielle au niveau des extrémités. La main est la localisation la plus fréquente. Viennent ensuite le pied, les membres et, de manière plus rare, le tronc et le périnée.

Les sarcomes épithélioïdes se caractérisent par de forts taux de récidive locale, régionale (ganglionnaire) et métastatique. L'analyse des différentes séries publiées a montré des taux de récidive locale variant de 29 à 85 %, de récidive ganglionnaire variant de 11 à 44 % et de récidive métastatique variant de 30 à 47 % [1], [2], [3], [5], [6], [9], [26], [29], [31], [33], [38].

Du fait de la rareté de cette pathologie et des petits effectifs des différentes séries, il est difficile de mettre en évidence des facteurs pronostiques et de dégager des standards de prise en charge. La taille (> 3 cm), la localisation profonde, le grade 3, l'invasion vasculaire, le sexe masculin, l'atteinte ganglionnaire et la récidive locale sont les facteurs de pronostic défavorable le plus souvent retrouvés.

Du fait de l'importance des récidives (locale et métastatique), plusieurs questions se posent :

• quel type de chirurgie (chirurgie conservatrice ou amputation) faut-il réaliser ?

• quelle est la place de la radiothérapie et de la chimiothérapie adjuvantes ?

• enfin et surtout, l'attitude conservatrice permet-elle un bon contrôle local et à distance, et ne compromet-elle pas le pronostic du patient ?

L'expérience de l'institut Bergonié a été revue rétrospectivement. Nous nous sommes intéressés à la place du traitement conservateur à travers neuf patients atteints de sarcome épithéloïde non métastatique au moment du diagnostic initial et traités par chirurgie conservatrice et irradiation adjuvante.