Leucémie lymphoïde chronique: progrès récents

Résumé:

Depuis une dizaine d’années, les progrès provenant de l’étude des lymphocytes B normaux et pathologiques et des résultats d’investigations cliniques et thérapeutiques ont profondément modifié les concepts sur la leucémie lymphoïde chronique. Les avancées les plus significatives portent sur 1) la biologie des cellules leucémiques, notamment le rôle du récepteur B, des mutations des gènes d’immunoglobulines, des anomales cytogénétiques, de la cinétique de la prolifération; 2) sur les critères diagnostiques où l’immunophénotype prend un place prépondérante; 3) sur les critères pronostiques: état mutationnel, expression de ZAP-70, cytogénétique; 4) sur les modalités thérapeutiques.

Abstract:

During the last decade, new insights into the biological behavior of normal and pathological B lymphocytes and results from clinical investigations have deeply modified the current concepts on chronic lymphocytic leukemia. The most relevant advances are related to 1) the biology of the leukemic cells, including the role of the B cell receptor, of immunoglobulin gene mutations, of cytogenetics abnormalities, and kinetics of proliferation; 2) diagnostic criteria where immunophenotype is now recognised as being of primary importance; 3) prognostic new tools: mutational status, ZAP-70 expression, cytogenetic mutations; 4) treatment modalities.