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Morning-glory-Papille und frontonasale Dysplasie

Morning glory disc anomaly und frontonasal dysplasia

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Zusammenfassung

Die Morning-glory-Papille (MGP) ist eine seltene, angeborene Sehnervanomalie, die mit Fehlbildungen in den kraniofazialen Mittellinienstrukturen wie basalen Enzephalozelen einhergehen kann. Ein weiblicher Säugling wurde mit MGP am rechten Auge, Pendelnystagmus, Hypertelorismus, eingesunkener Nasenwurzel und Lippen- und Kieferspalte vorstellig. Das MRI zeigte eine basale Enzephalozele, eine Balkenagenesie und eine Ventrikelvergrößerung. Eine MGP bei medianen fazialen Spalten sollte immer den Verdacht auf eine basale Enzephalozele lenken.

Abstract

Morning glory disc anomaly (MGDA) is a rare congenital malformation of the optic disc, which can be associated with midline craniofacial abnormalities, such as basal encephalocele. A female neonate presented with MGDA in the right eye, pendular nystagmus, hypertelorism, a flattened nasal root and cleft lip and palate. MRI revealed a basal encephalocele, agenesis of the corpus callosum and ventricular enlargement. MGDA combined with midline facial clefting should always lead to the suspicion of a basal encephalocele.

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Papageorgiou, E., Schiefer, U., Warmuth-Metz, M. et al. Morning-glory-Papille und frontonasale Dysplasie. Ophthalmologe 104, 709–712 (2007). https://doi.org/10.1007/s00347-007-1488-y

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