Skip to main content
SpringerLink
Log in

Tumoren der Nebenniere

Aktualisierter Überblick

Tumors of the adrenal glands

Update

  • CME
  • Published:
Der Pathologe Aims and scope Submit manuscript

Zusammenfassung

Die weitaus meisten resezierten Tumoren der Nebenniere sind noduläre Hyperplasien oder Adenome der Nebennierenrinde, gefolgt von Phäochromozytomen, die entweder inzidentell entdeckt wurden oder durch ihre hormonelle Überfunktion auffielen. Die kortikalen Nodi und Adenome sind mithilfe einfacher Färbungen leicht zu diagnostizieren. Fragliche kortikale Karzinome, Phäochromozytome und sonstige Tumoren in der Nebennierenregion bedürfen zusätzlicher immunhistochemischer Untersuchungen. Die Dignitätsbestimmung der Rindentumoren erfordert zumindest die Anwendung des Weiss-Score (evtl. in seinen Modifikationen), bei onkozytären Tumoren des Bisceglia-Score und bei pädiatrischen Tumoren des Wieneke-Score. Zu berücksichtigen ist auch der Ki-67-Index. Bei den Phächromozytomen werden das PASS- und das GAPP-System eingesetzt.

Abstract

Nodular hyperplasias and adenomas are by far the most frequently resected tumors of the adrenal cortex followed by pheochromocytomas, which are either discovered incidentally or become conspicuous due to hormonal hypersecretions. Cortical nodes and adenomas are easy to diagnose using simple staining methods. Uncertain cortical carcinomas, pheochromocytomas and other tumors of the adrenal region require additional immunohistochemical staining methods. Determination of the dignity of tumors of the adrenal cortex necessitates at least the Weiss score (possibly in its modified form), for oncocytic tumors the Bisceglia score and for pediatric tumors the Wieneke score. The Ki-67 index must also be taken into consideration. For pheochromocytomas the PASS and the GAPP systeme are used.

This is a preview of subscription content, log in via an institution to check access.

Access this article

Log in via an institution

Price excludes VAT (USA)
Tax calculation will be finalised during checkout.

Instant access to the full article PDF.

Institutional subscriptions

Abb. 1
Abb. 2
Abb. 3
Abb. 4
Abb. 5
Abb. 6
Abb. 7
Abb. 8
Abb. 9
Abb. 10
Abb. 11
Abb. 12
Abb. 13
Abb. 14
Abb. 15
Abb. 16
Abb. 17
Abb. 18
Abb. 19
Abb. 20
Abb. 21
Abb. 22

Literatur

  1. Reinhard C (1994) Nebennierenrindennoduli im Sektionsgut: Entwicklung, funktionelle Bedeutung und Abgrenzung von Adenomen. Inaug.-Diss., Universität Hamburg, 1–63

  2. Debbie JW (1969) Adrenocortical nodular hyperplasia: The aging adrenal. J Pathol 99:1–8

    Article  Google Scholar 

  3. Babinska A, Sworczak K, Wisniewski P, Nalecz A, Jaskiewicz K (2008) The role of immunohistochemistry in histopathological diagnostics of clinically “silent” incidentally detected adrenal masses. Exp Clin Endocrinol Diabetes 116:246–251

    Article  CAS  Google Scholar 

  4. Lam AK (2017) Update on adrenal tumours in 2017 world health organization (WHO) of endocrine tumours. Endocr Pathol 28:213–227

    Article  Google Scholar 

  5. Bisceglia M, Ludovico O, Di Mattia A, Ben-Dor D, Sandbank J, Pasquinelli G, Lau SK, Weiss LM (2004) Adrenocortical oncocytic tumors: Report of 10 cases and review of the literature. Int J Surg Pathol 12:231–243

    Article  Google Scholar 

  6. Giordano TJ, Chrousos GP, de Krijger RR, Gill A, Kawashima A, Koch CA, Medeiros LJ, Merino M, Papathomas TG, Papotti M, Sasano HR, Weiss LM (2017) Tumours of the adrenal cortex. In: Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J (Hrsg) WHO classification of tumours of endocrine organs, 4. Aufl. Springer, Heidelberg, Berlin, S 161–178

    Google Scholar 

  7. Decmann A, Perge P, Toth M, Igaz P (2018) Adrenal myelolipoma: A comprehensive review. Endocrine 59:7–15

    Article  CAS  Google Scholar 

  8. Kebebew E, Reiff E, Quan-Yang D, Clark OH, McMillan A (2014) Extent of disease at presentation and outcome for adrenocortical carcinoma: Have we made progress. World J Surg 30:872–878

    Article  Google Scholar 

  9. Else T, Kim AC, Sabolch A, Raymond VM, Kandathil A, Caoili EM, Jolly S, Miller BS, Giordano TJ, Hammer GD (2014) Adrenocortical carcinoma. Endocr Rev 35:282–326

    Article  CAS  Google Scholar 

  10. Hough AJ, Hollifield JW, Page DL, Hartmann WH (1979) Prognostic factors in adrenal cortical tumours. Am J Clin Pathol 72:390–399

    Article  CAS  Google Scholar 

  11. Weiss LM, Medeiros LJ, Vickery AL (1989) Pathologic features of prognostic significance in adrenal cortical carcinoma. Am J Surg Pathol 13:202–206

    Article  CAS  Google Scholar 

  12. Hsieh MS, Chen JH, Lin LW (2011) Myxoid adrenal cortical carcinoma presenting as primary hyperaldosteronism: Case report and review of the literature. Int J Surg Pathol 19:803–807

    Article  Google Scholar 

  13. Erickson LA (2018) Challenges in surgical pathology of adrenocortical tumours. Histopathology 72:82–96

    Article  Google Scholar 

  14. Mitschke H, Saeger W (1975) Ultrastructural pathology of the adrenal glands in Cushing’s syndrome. Curr Top Pathol 60:113–150

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  15. Saeger W, Mohren W, Behrend M, Iglauer P, Wilczak W (2017) Sarcomatoid adrenal carcinoma: Case report with contribution to pathogenesis. Endocr Pathol 28:139–145

    Article  Google Scholar 

  16. Wanis KN, Kanthan R (2015) Diagnostic and prognostic features in adrenocortical carcinoma: A single institution case series and review of the literature. World J Surg Oncol 13:117

    Article  Google Scholar 

  17. Wieneke JA, Thompson LDR, Heffess CS (2003) Adrenal cortical neoplasms in the pediatric population—A clinicopathologic and immunophenotypic analysis of 83 patients. Am J Surg Pathol 27:867–881

    Article  Google Scholar 

  18. Lalli E (2010) Adrenocortical development and cancer: Focus on SF-1. J Mol Endocrinol 44:301–307

    Article  CAS  Google Scholar 

  19. van Slooten H, Schaberg A, Smeenk D, Moolenaar AJ (1985) Morphologic characteristics of benign and malignant adrenocortical tumors. Cancer 55:766–773

    Article  Google Scholar 

  20. Pennanen M, Heiskanen I, Sane T, Remes S, Mustonen H, Haglund C, Arola J (2015) Helsinki score—A novel model for prediction of metastases in adrenocortical carcinomas. Hum Pathol 46:404–410

    Article  Google Scholar 

  21. Aubert S, Wacrenier A, Leroy X, Devos P, Carnaille B, Proye C, Wemeau JL, Lecomte-Houcke M, Leteurtre E (2002) Weiss system revisited—A clinicopathologic and immunohistochemical study of 49 adrenocortical tumors. Am J Surg Pathol 26:1612–1619

    Article  Google Scholar 

  22. Saeger W, Buurman H (2007) Adrenal carcinomas: Comparison of three different scoring-systems for diagnosis in a series of 190 tumors. Pathol Res Pract 203:382–383

    Article  Google Scholar 

  23. Duregon E, Cappellesso R, Maffeis V, Zaggia B, Ventura L, Berruti A, Terzolo M, Fassina A, Volante M, Papotti M (2017) Validation of the prognostic role of the “Helsinki Score” in 225 cases of adrenocortical carcinoma. Hum Pathol 62:1–7

    Article  Google Scholar 

  24. Orselli RC, Bassler TJ (1973) Theca Granulosa Cell Tumor Arising in Adrenal. Cancer 31:474–477

    Article  CAS  Google Scholar 

  25. Cheng JY, Gill AJ, Kumar SK (2015) Granulosa cell tumour of the adrenal. Pathology 47:487–489

    Article  Google Scholar 

  26. Pollock WJ, McConnell CF, Hilton C, Lavine RL (1986) Virilizing Leydig cell adenoma of adrenal gland. Am J Surg Pathol 10:816–822

    Article  CAS  Google Scholar 

  27. Trost BN, Koenig MP, Zimmermann A, Zachmann M, Muller J (1981) Virilization of a post-menopausal woman by a testosterone-secreting Leydig-cell type adrenal adenoma. Acta Endocrinol 98:274–282

    Article  CAS  Google Scholar 

  28. Isotalo PA, Keeney GL, Sebo TJ, Riehle DL, Cheville JC (2003) Adenomatoid tumor of the adrenal gland—A clinicopathologic study of five cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 27:969–977

    Article  Google Scholar 

  29. Plaut A (1962) Hemangiomas and related lesions of the adrenal gland. Virchows Arch 335:345–355

    Article  CAS  Google Scholar 

  30. Sautner D, Saeger W (1990) Nebennierenangiom als Ursache einer tödlichen retroperitonealen Blutung. Urologe B 30:44–45

    Google Scholar 

  31. Friedrich MG, Witte A, Hautmann SH, Saeger W (2002) Suprarenal leiomyoma of the vena cava. Rare differential diagnosis of an adrenal tumor. Urologe A 41:611–613

    Article  CAS  Google Scholar 

  32. Lack EE, Graham CW, Azumi N, Bitterman P, Rusnock EJ, O’Brian W, Lynch JH (1991) Primary leiomyosarcoma of adrenal gland. Case report with immunohistochemical and ultrastructural study. Am J Surg Pathol 15:899–905

    Article  CAS  Google Scholar 

  33. Mohanty SK, Balani JP, Parwani AV (2007) Pleomorphic leiomyosarcoma of the adrenal gland: Case report and review of the literature. Urology 70:e5

    Article  Google Scholar 

  34. Thamboo TP, Liew LCH, Raju GC (2003) Adrenal leiomyosarcoma: A case report and literature review. Pathology 35:47–49

    PubMed  Google Scholar 

  35. Jiang Z, Gui S, Zhang Y (2011) Analysis of differential gene expression by bead-based fiber-optic array in nonfunctioning pituitary adenomas. Horm Metab Res 43:325–330

    Article  CAS  Google Scholar 

  36. Lam KY, Lo CY (2001) Adrenal lipomatous tumours: a 30-year clinicopathologic experience at a single institution. J Clin Pathol 54:707–712

    Article  CAS  Google Scholar 

  37. Wang WW, Zhou XC, Jiang Y (2017) Right adrenal lymphoma: A rare case report and review of literature. Int J Clin Exp Pathol 10:7121–7124

    Google Scholar 

  38. Townend PJ, Kraus G, Coyle L, Nevell D, Engelsman A, Sidhu SB (2017) Bilateral extramedullary adrenal plasmacytoma: Case report and review of the literature. Int J Endocr Oncol 4:67–73

    Article  CAS  Google Scholar 

  39. Weiss LM, Jaffe ES (2017) umours of the adrenal cortex: Haematolymphoid tumours. In: Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J (Hrsg) WHO classification of tumours of endocrine organs, 4. Aufl. Springer, Heidelberg, Berlin, S 171–178

    Google Scholar 

  40. Bullock WK, Hirst AE (1953) Metastatic carcinoma of the adrenal. Am J Med Sci 226:521–524

    Article  CAS  Google Scholar 

  41. Abrams HL, Spiro R, Goldstein N (1950) Metastases in carcinomas. Analysis of 1000 autopsied cases. Cancer 3:74–85

    Article  CAS  Google Scholar 

  42. Saeger W, Reinhard K, Reinhard C (1998) Hyperplastic and tumorous lesions of the adrenals in an unselected autopsy series. Endocr Pathol 9:235–239

    Article  Google Scholar 

  43. Page DL, de Lellis RA, Hough AJ (1986) Tumors of the adrenal. Armed Forces Institute of Pathology, Washington, DC, S 1–262

    Google Scholar 

  44. Gardiner JR, Shima Y, Morohashi K, Swain A (2012) SF-1 expression during adrenal development and tumourigenesis. Mol Cell Endocrinol 351:12–18

    Article  CAS  Google Scholar 

  45. Fassnacht M, Wittekind C, Allolio B (2010) TNM System 2010: TNM-Klassifikationssysteme für das Nebennierenkarzinom. Pathologe 31:374–378

    Article  CAS  Google Scholar 

  46. Fassnacht M, Johanssen S, Fenske W, Weismann D, Agha A, Beuschlein F, Fuhrer D, Jurowich C, Quinkler M, Petersenn S, Spahn M, Hahner S, Allolio B (2010) Improved survival in patients with stage II adrenocortical carcinoma followed up prospectively by specialized centers. J Clin Endocrinol Metab 95:4925–4932

    Article  CAS  Google Scholar 

  47. Lloyd RV, Tischler AS, Kimura N, McNicol AM, Young WF Jr., Weiss LM, Bertagna X, Chrousos GP, Kawashima A, Kleihues P, Giordano TJ, Medeiros LJ, Merino MJ, Ordonez NG, Sasano H, Koch CA, Thompson LDR, Komminoth P, Chetty R, Capella C, Albores-Saavedra J, Lam KY, Cheng L, Ulbright TM (2004) Tumours of the adrenal gland. In: DeLellis RA, Lloyd RV, Heitz PU (Hrsg) Pathology and genetics. Tumours of endocrine tumours, 1. Aufl. International Agency for Research and Cancer (IARC), Lyon, S 135–173

    Google Scholar 

  48. Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J (2017) WHO classification of tumours of endocrine organs, 4. Aufl. Springer, Heidelberg, Berlin, S 1–349

    Google Scholar 

  49. Eisenhofer G, Peitzsch M (2014) Laboratory evaluation of of pheochromocytoma and paraganglioma. Clin Chem 60:1486–1499

    Article  CAS  Google Scholar 

  50. Gupta A, Bains L, Agarwal MK, Gupta R (2016) Giant cystic pheochromocytoma: A silent entity. Urol Ann 8:384–386

    Article  CAS  Google Scholar 

  51. Komminoth P, Roth J, Schroder S, Saremaslani P, Heitz PU (1995) Overlapping expression of immunohistochemical markers and synaptophysin messenger-rna in pheochromocytomas and adrenocortical carcinomas—Implications for the differential-diagnosis of adrenal-gland tumors. Lab Invest 72:424–431

    CAS  PubMed  Google Scholar 

  52. Schröder S, Komminoth P, Padberg B, Heitz PU (1995) Adrenomedullary and adrenocortical neoplasias—Morphological typing, assessment of biological potential, prognosis and etiology. Pathologe 16:307–314

    Article  Google Scholar 

  53. Schröder S, Komminoth P, Padberg BC, Heitz PU (1995) Morphologische Typisierung, Dignitäts- und Prognosebeurteilung sowie ätiologische Einordnung adrenomedullärer und adrenokortikaler Neoplasien. Pathologe 16:307–314

    Article  Google Scholar 

  54. Komminoth P, de Krijger RR, Tischler AS (2002) Paraganglia and the adrenal medulla. In: Li Volsi VA, Asa SL (Hrsg) Endocrine Pathology. Churchill Livingstone, New York, S 149–169

    Google Scholar 

  55. Lack EE (2019) Tumors of the adrenal gland and extraadrenal paraganglia

    Google Scholar 

  56. Tischler AS, de Krijger RR, Gill A, Kawashima A, Kimura N, Komminoth P, Papathomas TG, Thompson LDR, Tissier F, Williams MD, Young WF (2017) umours of the adrenal medulla and extra-adrenal paraganglia. In: Lloyd RV, Osamura RY, Klöppel G, Rosai J (Hrsg) WHO classification of tumours of endocrine organs, 4. Aufl. Springer, Heidelberg, Berlin, S 179–207

    Google Scholar 

  57. Thompson LDR (2002) Pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS) to separate benign from malignant neoplasms—A clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am J Surg Pathol 26:551–566

    Article  Google Scholar 

  58. Agarwal A, Mehrotra PK, Jain M, Gupta SK, Mishra A, Chand G, Agarwal G, Verma AK, Mishra SK, Singh U (2010) Size of the tumor and pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS): Can they predict malignancy? World J Surg 34:3022–3028

    Article  Google Scholar 

  59. Gao BH, Meng FW, Bian W, Chen J, Zhao HF, Ma G, Shi BK, Zhang JP, Liu YQ, Xu ZS (2006) Development and validation of pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score for predicting malignant pheochromocytomas. Urology 68:282–286

    Article  Google Scholar 

  60. Kulkarni MM, Khandeparkar SGS, Deshmukh SD, Karekar RR, Gaopande VL, Joshi AR, Kesari MV, Shelke RR (2016) Risk stratification in paragangliomas with PASS (pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score) and Immunohistochemical markers. J Clin Diagn Res 10:EC1–EC4

    Article  Google Scholar 

  61. Mlika M, Kourda N, Zorgati MM, Bahri S, Ben Ammar S, Zermani R (2013) Prognostic value of pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score (PASS score) tests to separate benign fom malignant neoplasmas. Tunis Med 91:209–215

    PubMed  Google Scholar 

  62. Wu D, Tischler AS, Lloyd RV, DeLellis RA, de Krijger R, van Nederveen F, Nose V (2009) Observer variation in the application of the pheochromocytoma of the adrenal gland scaled score. Am J Surg Pathol 33:599–608

    Article  Google Scholar 

  63. Eisenhofer G, Tischler AS (2014) Neuroendocrine cancer. Closing the GAPP on predicting metastases. Nat Rev Endocrinol 10:315–316

    Article  CAS  Google Scholar 

  64. Kimura N, Watanabe T, Noshiro T, Shizawa S, Miura Y (2005) Histological grading of adrenal and extra-adrenal pheochromocytomas and relationship to prognosis: A clinicopathological analysis of 116 adrenal pheochromocytomas and 30 extra-adrenal sympathetic paragangliomas including 38 malignant tumors. Endocr Pathol 16:23–32

    Article  Google Scholar 

  65. Kimura N, Takayanagi R, Takizawa N, Itagaki E, Katabami T, Kakoi N, Rakugi H, Ikeda Y, Tanabe A, Nigawara T, Ito S, Kimura I, Naruse M (2014) Pathological grading for predicting metastasis in phaeochromocytoma and paraganglioma. Endocr Relat Cancer 21:405–414

    Article  Google Scholar 

  66. Cho YY, Kwak MK, Lee SE, Ahn SH, Kim H, Suh S, Kim BJ, Song KH, Koh JM, Kim JH, Lee SH (2018) A clinical prediction model to estimate the metastatic potential of pheochromocytoma/paraganglioma: ASES score. Surgery 164:511–517

    Article  Google Scholar 

  67. Koh JM, Ahn SH, Kim H, Kim BJ, Sung TY, Kim YH, Hong SJ, Song DE, Lee SH (2017) Validation of pathological grading systems for predicting metastatic potential in pheochromocytoma and paraganglioma. PLoS ONE 12:e187398

    Article  Google Scholar 

  68. Kim KY, Kim JH, Hong AR, Seong MW, Lee KE, Kim SJ, Kim SW, Shin CS, Kim SY (2016) Disentangling of malignancy from benign pheochromocytomas/paragangliomas. PLoS ONE 11:e168413

    Article  Google Scholar 

  69. Guo ZY, Lloyd RV (2015) Pheochromocytomas and paragangliomas: An update on recent molecular genetic advances and criteria for malignancy. Adv Anat Pathol 22:283–293

    Article  Google Scholar 

  70. Saeger W, Schnabel PA, Komminoth P (2016) Grading of neuroendocrine tumors. Pathologe 37:304–313

    Article  CAS  Google Scholar 

  71. Gaal J, Stratakis CA, Carney JA, Ball ER, Korpershoek E, Lodish MB, Levy I, Xekouki P, van Nederveen FH, den Bakker MA, O’Sullivan M, Dinjens WN, de Krijger RR (2011) SDHB immunohistochemistry: A useful tool in the diagnosis of carney-Stratakis and carney triad gastrointestinal stromal tumors. Mod Pathol 24:147–151

    Article  CAS  Google Scholar 

  72. Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VLW (1985) The complex of myxomas, spotty pigmentation, and endocrine overactivity. Medicine (Baltimore) 64:270–283

    Article  CAS  Google Scholar 

  73. Carney JA (1983) The triad of gastric epithelioid leiomyosarcoma, pulmonary chondroma, and functioning extra-adrenal paraganglioma—A 5‑year review. Medicine 62:159–169

    Article  CAS  Google Scholar 

Download references

Danksagung

Die Autoren danken allen Pathologen, die ihren Konsiliardienst nutzen. Daraus ergaben sich anregende Gespräche, neue Ideen und interessante Kasuistiken.

Author information

Authors and Affiliations

  1. Institute für Pathologie und Neuropathologie, Universität Hamburg, UKE, Martinistr. 52, 20246, Hamburg, Deutschland

    W. Saeger

  2. Institut für Pathologie, Stadtspital Triemli, 8063 Zürich, Schweiz

    P. Komminoth

Authors
  1. W. Saeger
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

  2. P. Komminoth
    View author publications

    You can also search for this author in PubMed Google Scholar

Corresponding author

Correspondence to W. Saeger.

Ethics declarations

Interessenkonflikt

Gemäß den Richtlinien des Springer Medizin Verlags werden Autoren und Wissenschaftliche Leitung im Rahmen der Manuskripterstellung und Manuskriptfreigabe aufgefordert, eine vollständige Erklärung zu ihren finanziellen und nichtfinanziellen Interessen abzugeben.

Autoren

W. Saeger: finanzielle Interessen: Koch-Metschnikow-Forum Berlin für 2 Fortbildungskongresse in Russland: St. Petersburg 2018 und Kaliningrad 2018 für Reisekosten und Unterkunft/Verpflegung | Universität Isfahan (Iran) im Jahr 2017 für einen Fortbildungskongress in Isfahan für Reisekosten und Unterkunft/Verpflegung. Nichtfinanzielle Interessen: Arbeit als freiberuflich-selbständiger Pathologe am Universitätsklinikum Hamburg im Konsiliardienst für endokrine Tumoren, besonders der Nebenniere und der Hypophyse | Mitgliedschaften: Deutsche Gesellschaft für Pathologie, Bundesverband Deutscher Pathologen, Internationale Akademie für Pathologie (Deutsche Sektion), Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie, Deutsche Gesellschaft für Amyloid-Krankheiten. P. Komminoth gibt an, dass kein finanzieller Interessenkonflikt besteht. Nichtfinanzielle Interessen: Chefarzt der Pathologie am Stadtspital Triemli und Titularprofessor der Universität Zürich | Regionaler Konsiliardienst für endokrine Tumoren, Koautor WHO-Bände | Mitgliedschaften: Schweizerische und Deutsche Gesellschaft für Pathologie, Internationale Akademie für Pathologie (deutsche Sektion), Europäische Gesellschaft für Pathologie, United States and Canadian Association of Pathology, European Neuroendocrine Tumor Society, Schweizerische Gesellschaft für Endokrinologie.

Wissenschaftliche Leitung

Die vollständige Erklärung zum Interessenkonflikt der Wissenschaftlichen Leitung finden Sie am Kurs der zertifizierten Fortbildung auf www.springermedizin.de/cme.

Der Verlag

erklärt, dass für die Publikation dieser CME-Fortbildung keine Sponsorengelder an den Verlag fließen.

Dieser Beitrag enthält keine Studien an Menschen oder Tieren.

Additional information

Wissenschaftliche Leitung

C. Röcken, Kiel

CME-Fragebogen

CME-Fragebogen

Wodurch wird das adrenale Cushing-Syndrom meistens verursacht?

Durch eine diffuse Nebennierenrindenhyperplasie

Durch ein Nebennierenrindenkarzinom

Durch einen Nebennierenmarktumor

Durch eine noduläre Nebennierenrindenhyperplasie

Durch ein Nebennierenrindenadenom

Welcher Ki-67-Index ist gerade eben noch mit einem Nebennierenrindenadenom vereinbar?

1 %

3 %

4 %

5 %

10 %

Welcher Subtyp des Nebennierenrindenkarzinoms ist nicht existent?

Gewöhnlicher Subtyp

Adenoider Subtyp

Myxoider Subtyp

Onkozytärer Subtyp

Sarkomatoider Subtyp

Welches Kriterium spielt in der Dignitätsbeurteilung onkozytärer Nebennierenrindentumoren eine Rolle?

Kernpleomorphie

Fehlen lipidreicher Tumorzellen

Nekrosen

Große Nukleolen

Dichtes eosinophiles Zytoplasma

Welches Kriterium spielt eine besonders wichtige Rolle für die Malignitätsbeurteilung kindlicher Nebennierenrindentumoren?

Gewicht >400 g

Atypische Mitosen

Konfluierende Nekrosen

Kapsel- und Gefäßinvasion

Schwere nukleäre Atypien

Welches Scoring-System empfiehlt die World Health Organization (WHO) zur Dignitätsbestimmung adrenomedullärer Tumoren?

Weiss-Score

Grading System for Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma (GAPP)

Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS)

Regressionsmodel nach Gao

Die WHO sieht von der Verwendung eines Scores ab

Bei einem 54-jährigen Patienten stellt sich bildgebend ein großer Tumor im Bereich der rechten Nierenloge mit fraglicher Infiltration von Niere, Nebenniere und Leber dar. Die Biopsie zeigt einen in Zellballen wachsenden Tumor. Sie setzen mehrere Antikörper zur Identifikation des Primarums ein. Welche Aussage bezüglich der immunhistochemischen Untersuchungsergebnisse trifft zu?

Chromogranin A wird von Tumoren des Nebennierenmarkes und der Nebennierenrinde exprimiert.

Die Expression von CEA spricht für ein hepatozelluläres Karzinom.

SF‑1 ist nicht hilfreich zur Unterscheidung von Primaria der Leber, Niere oder Nebenniere.

Melan A ist typischerweise im Phäochromozytom positiv.

Vimentin kann ein Nierenzellkarzinom von Tumoren der Leber und der Nebenniere abgrenzen.

Wofür spricht ein negatives immunhistochemisches Resultat mit dem Marker SDHB in einem Phäochromozytom?

Einen sporadischen Tumor

Ein gemischtes Phäochromozytomneuroblastom

Einen VHL-assoziierten Tumor

Einen SDHD- oder SDHB-assoziierten Tumor

Ein technisches Problem

Bei einem 31-jährigen Patienten mit erhöhtem Blutdruck seit ca. 3 Jahren findet sich im MRT ein 7 cm großer Tumor der Nebenniere. Die histologische Untersuchung des Resektates ergibt ein Phäochromozytom von intermediärem Malignitätsgrad (GAPP-Score = 4). Molekularpathologisch kann eine SDHD-Mutation nachgewiesen werden. Die Anamnese der Eltern ist leer. Im Tumorboard wird ein familiäres Syndrom in Betracht gezogen. Welche Aussage bezüglich familiärer Phäochromozytome trifft zu und sollte für das Follow-up beachtet werden?

Paragangliome im HNO-Bereich kommen bei SDH-Mutation häufig vor.

Nur maximal 10 % der Phäochromozytome haben einen familiären Hintergrund.

Die negative Anamnese der Eltern schliesst eine familiäre Erkrankung aus.

Bei einem SDHB-assoziierten Phäochromozytom sind Metastasen in > 30 % zu erwarten.

Alle bekannten Mutationen des Phäochromozytoms sind mit einem familiären Syndrom assoziiert.

Welcher der folgenden Parameter ist mit einem gehäuften Vorkommen von metastasierenden Phäochromozytomen assoziiert?

Retroperitoneale Lokalisation

Positive SDHB-Immunhistochemie

SDHB-Keimbahn-Mutation

Fehlen von Spindelzellen

Niedrige Werte im Grading System for Adrenal Pheochromocytoma and Paraganglioma (GAPP) und Pheochromocytoma of the Adrenal gland Scaled Score (PASS)

Rights and permissions

Reprints and permissions

About this article

Check for updates. Verify currency and authenticity via CrossMark

Cite this article

Saeger, W., Komminoth, P. Tumoren der Nebenniere. Pathologe 40, 467–492 (2019). https://doi.org/10.1007/s00292-019-0618-z

Download citation

  • Published:

  • Issue Date:

  • DOI: https://doi.org/10.1007/s00292-019-0618-z

Schlüsselwörter

Keywords

Search

Navigation