Häufigkeit und Differenzialdiagnose der chronischen Eosinophilenleukämie

Zusammenfassung

Die Diagnostik der chronischen Eosinophilenleukämie (CEL) stützt sich auf den Nachweis einer autonomen klonalen Eosinophilenproliferation und den Ausschluss anderer Erkrankungen mit einer Eosinophilie. Da histopathologische Untersuchungen des Knochenmarkes zum Ausschluss einer anderen chronischen Myeloproliferation häufig nicht erfolgen, liegen bislang keine verlässlichen Zahlen über die Häufigkeit dieser Erkrankung vor. Insgesamt 100 Fälle mit einer Eosinophilie von mehr als 1,5·10⁹/L Blut über mindestens 6 Monate wurden histopathologisch und klinisch untersucht. In 87 Fällen erwies sich die Eosinophilie als reaktiv, in 3 Fällen war eine reaktive Genese wahrscheinlich, aber bislang noch nicht bewiesen, in 3 Fällen lautete die Diagnose "idiopathisches hypereosinophiles Syndrom". In 4 der insgesamt 7 Fälle mit einer myeloischen Neoplasie stellte sich die Differenzialdiagnose einer CEL. Alle 4 Erkrankungen zeigten einen aberranten Karyotyp, jedoch wurde nur eine als CEL klassifiziert. Es wird gefolgert, dass die CEL eine sehr seltene Erkrankung ist, die nur eine Minderzahl der Fälle mit chronischer Eosinophilie betrifft.

Abstract

The diagnosis of chronic eosinophilic leukemia (CEL) is based on the evidence of an autonomous, clonal proliferation of eosinophilic precursors and the exclusion of other myeloid neoplasms with eosinophilia. Histopathological evaluations of bone marrow are rare, and reliable data on the frequency of CEL do not yet exist. A total of 100 cases characterized by eosinophilia ≥1.5×10⁹/l blood for more than 6 months were evaluated. In 87 cases, the eosinophilia turned out to be secondary and a reactive genesis was likely, but not proven in 3 further cases. Idiopathic hypereosinophilic syndrome was diagnosed in three cases. The diagnosis CEL was considered in four out of a total of seven cases with a myeloid neoplasia and all four disorders showed an abnormal karyotype. However, only one of them could be classified as CEL. We conclude that CEL is a rare disease concerning only a minority of cases with chronic eosinophilia.