Urethralklappen

Zusammenfassung

Hintere Harnröhrenklappen führen aufgrund der Obstruktion zu charakteristischen Veränderungen der Blase und des oberen Harntrakts. Die Blase entwickelt eine muskuläre Hyperthrophie, Dilatation der prostatischen Urethra („Schlüssellochphänomen“) und eine progressive Hydroureteronephrose. Zeitpunkt und Schwere der Obstruktion bestimmen, welche Veränderungen reversibel sind (Muskelwandhypertrophie, Hydronephrose) und welche nicht (renale Dysplasie).

Das Miktionszystourethrogramm bestätigt die Diagnose. Ein vesikoureteraler Reflux und begleitende Blasenveränderungen werden dokumentiert. Der Verlauf der Retentionsparameter gibt einen Hinweis auf die renale Erholungsfähigkeit. Die primäre Klappenablation im Neugeborenenalter mit anschließend abwartender Haltung stellt unserer Meinung nach die effektivste Behandlung dar.

Die Entwicklung der Blasenfunktion erfolgt anhand sonographischer Kontrollen und eines Miktionszystourethrogramms. Die Urodynamik gibt eine objektive Information über die Blasenfunktion, ihre Indikation ist im Kleinkindesalter jedoch sehr sorgfältig zu stellen. Die Klappenablation im Neugeborenenalter kann auch bei signifikantem Reflux und stark trabekulierter Blase zu einer kompletten Restitution innerhalb des 1. Lebensjahres führen. Die Persistenz der Hydronephrose, Blasenwandverdickung, Trabekulierung und persistierenden Erhöhung des Serumkreatinins können Hinweise auf eine noch weiter bestehende graduelle Blasenauslassobstruktion sein, sodass eine persistierende anatomische Obstruktion ausgeschlossen werden muss.

Zu welchem Zeitpunkt die funktionelle Obstruktion auftritt und welche therapeutische Maßnahmen man ergreift, werden weiter kontrovers diskutiert und bedürfen der Vigilanz des Kinderurologen, um den Einzelfall entsprechend einzuordnen. Blasenfunktionsstörung wie Hyperreflexie, hypertone, kleinkapazitäre Blase, Schließmuskelinkompetenz und/oder myogenes Versagen werden entsprechend therapiert.

Abstract

Posterior urethral valve is a condition that leads to characteristic changes in the bladder and upper tracts. The bladder develops hypertrophic changes including muscular hypertrophy, dilatation of the prostatic urethra (keyhole appearance), and progressive hydroureteronephrosis.

The voiding cystourethrogram confirms the diagnosis and documents vesicoureteral reflux and accompanying bladder changes. The follow-up of the serum creatinine level is a parameter for renal recovery. In our opinion, primary endoscopic ablation of the valves followed by a wait-and-see attitude is the most efficacious management of posterior urethral valves.

The development of the bladder function is controlled by ultrasound and voiding cystourethrogram. Urodynamics provide a formal and objective means of assessing bladder function, but should be carefully applied in infants. Valve ablation in a neonate with significant reflux and a markedly trabeculated bladder can remodel itself remarkably within the 1st year of life. The persistence of hydronephrosis, bladder wall thickening and trabeculation, and persistent elevation of serum creatinine can all be harbingers that a degree of bladder outlet obstruction persists and one needs to rule out a persistent anatomic obstruction.

At what point a functional obstruction occurs and which management is reasonable are still issues of debate and require the vigilance of a pediatric urologist to sort out. Dysfunctions of the bladder such as hyperreflexia, hypertonic, small capacity bladder, sphincter incompetence and/or myogenic failure should be adequately treated.